心肌炎

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TUhjnbcbe - 2022/7/13 16:24:00

儿童暴发性心肌炎由于起病急、病情进展迅猛,容易漏诊,早期死亡率高等原因,常为儿科医生的梦魇。

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发病机制:

暴发性心肌炎(fulminantmyocarditis,FM)发病机制可分为3个主要阶段:

第1阶段为心肌细胞直接受损,导致心肌细胞发生溶解坏死。

第2阶段为宿主免疫激活,坏死的心肌细胞释放自身抗原,严重者即可出现免疫损伤、发生细胞因子风暴综合征,进而影响心肌功能。

第3阶段为部分患儿进展为心力衰竭,逐渐出现心肌纤维化等改变。

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临床诊断:

当急性心肌炎发生突然且进展迅速,很快出现严重心力衰竭、低血压或心源性休克,需要应用正性肌力药物、血管活性药物或机械循环辅助治疗时,可以诊断为暴发性心肌炎。

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临床表现:

非特异性的前驱症状:如发热、胸闷、呕吐、腹痛、肌痛不适,有些患儿也会出现易疲劳、食欲不振、呼吸急促、咳嗽气喘、无原因的心动过速、低血压、晕厥及肝大等症状,婴幼儿可表现为拒乳、发绀及四肢凉等。

急性血流动力学改变时表现:为严重心律失常及全身多脏器受累,严重者伴有心血管功能衰竭,并进展为心源性休克,甚至死亡。

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病原检测:

病*感染是儿童暴发性心肌炎最常见的原因,其中最常见的病*有柯萨奇B病*、微小病*B19、人类疱疹病*6型、腺病*、EB病*和巨细胞病*。

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化验检查:

血清心肌肌钙蛋白T或I(cTnI或cTnT)或血清肌酸激酶同工酶(CK-MB)升高。CRP、ESR明显升高,呈非特异性,正常不能排除。

心电图示QRS低电压与T波倒置,是儿童暴发性心肌炎的特征性表现,QRS低电压考虑与心肌细胞水肿有关。

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治疗措施:

儿童暴发性心肌炎的治疗主要包括传统对症支持,卧床休息、液体管理、抗病*、肾上腺皮质激素血管活性药物应用以及体外机械循环生命支持。

对症治疗:持续生命及血流动力学监测,持续氧疗及机械辅助通气。磷酸肌酸钠、辅酶Q10等营养心肌,液体管理、防止心肺负荷增加,使用利尿剂、血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)、β受体阻滞剂等可逆转心室重构,降低心肌纤维化。充分卧床休息至少6个月,并且6个月后仍需详细评估病情,明确有无心律失常发作。

病原治疗:奥司他韦对流感病*所致心肌炎治疗有效,干扰素抗病*治疗有一定疗效。

免疫治疗:早期、足量糖皮质激素应用。静脉注射免疫球蛋白(IVIG)。

机械循环生命支持:ECMO技术是儿童危重急性暴发性心肌炎的一线治疗措施。

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