每天叫醒你的不是闹钟，而是对加薪的渴望
——轻轻考
备考技巧
记忆技巧
1.诊断和鉴别诊断
髓内病变髓外硬膜内病变起病与病程较快，病程较短缓慢，病程长症状波动少见常有根性疼痛少见，部位不明确常有，剧烈，部位明确。
髓内病变髓外硬膜内病变肌萎缩多见，广泛明显少见，局限肌肉、感觉障碍顺序多自压迫水平向远端发展可有感觉分离现象多自远端开始向心发展常有脊髓半横断现象脊髓半切综合征少见多见脊髓碘剂造影脊髓呈梭形膨大阻塞不完全阻塞面光滑呈杯口状脊髓明显移位MRI脊髓呈梭形膨大髄外肿块，脊髓移位。
.急性脊髓炎
主要病因：1～4周前有感染病史或疫苗接种史;起病急。临床表现:运动障碍:常双下肢瘫痪;急性期出现脊髓休克（瘫痪肢体肌张力降低，腱反射消失，病理反射引不出，尿潴留）。3～4周后脊髓休克消失，出现痉挛样瘫痪;感觉障碍:病变以下感觉减退或消失。好发部位:T3～T5。脑脊液:糖和氯化物正常，白细胞增高，以淋巴细胞为主。治疗：以糖皮质激素为主。
应试技巧
考生主要掌握脊髓压迫症的临床表现
注意：“知识点”表示是考试常考点；“知识点”表示是考试难点、易混易错点。
考点一、小儿造血及血象特点
知识点1.造血特点
(一)胚胎期造血
1．中胚叶造血期在胚胎第3周开始出现卵*囊造血，在胚胎第6周后，中胚叶造血开始减退。
．肝脾造血期在胚胎第6～8周时出现造血，并成为胎儿中期的主要造血部位。胎儿期4～5月时达高峰，至6个月后，逐渐减退。
3．骨髓造血期胎儿4个月时开始出现骨髓造血，并迅速成为主要的造血器官，直至出生后。
(一)生后适血
1．骨髓造血生后主要是骨髓造血。婴儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血。5～7岁开始，*髓逐渐代替长骨中的造血组织，红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨。*髓有潜在的造血功能，当造血需要增加时，它可转变为红髓而恢复造血功能。
．骨髓外造血正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤其在婴儿期，当遇到各种感染性贫血或造血需要增加时，肝、脾恢复造血功能而出现肝、脾和淋巴结肿大，末梢血中可出现有核红细胞和(或)幼稚中性粒细胞，这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”。
知识点.血象特点
小儿各年龄的血象不同，其特点是：
1．红细胞数和血红蛋白量出生时红细胞数(5．0～7．0)×／L，血红蛋白量～0g／L。出生～3个月时，红细胞数降至3．0×／L、血红蛋白量降至g／L左右，此轻度贫血称为“生理性贫血”。3个月以后，红细胞数和血红蛋白量逐渐恢复，1岁时达成人水平。
．白细胞数与分类出生时白细胞总数(15～0)×／L，婴儿期维持在10×／L左右，8岁以后接近成人水平。白细胞分类主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。出生时中性粒细胞约占0．65，淋巴细胞约占0．30。随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后4～6大(平均第5天)时两者比例大致相等之后淋巴细胞约占0．60。中性粒细胞约占0．35，至4～6岁(平均5岁)时两者比例又相等。
3．血小板计数血小板数与成人相似，为(～)×／L。
4．胎儿血红蛋白出生时HbF占70％，HbA约占30％，1岁时HbF不超过5％，岁时不超过％。
5．血容量出生时血容量约占体重的10％，平均ml。儿童约占8％～10％。成人约占6％～8％。
考点二、小儿贫血概述
知识点1.贫血定义和分度
1．贫血概念贫血是指外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。
我国小儿血液学会议暂定：新生儿Hbg／L，1～4个月Hb90g／L，4～6个月Hbg／L者为贫血。
．贫血分度
小儿贫血分度(按血红蛋白量，g／L)
轻度
中度
重度
极重度
儿童≥6岁
90～10
60～90
30～60
30
6岁
90～
新生儿
10～
90～10
60～90
60
知识点.贫血分类
(一)病因分类
根据贫血发生的原因分为三类：
1．红细胞和血红蛋白生成不足
(1)造血因子缺乏：如缺铁导致的缺铁性贫血、缺乏维生素B1或叶酸导致的巨幼细胞贫血等。
()造血功能障碍：如再生障碍性贫血。
(3)其他：感染性、炎症性及癌症性贫血、慢性肾脏病所致的贫血等。
．溶血性贫血可由红细胞内在异常因素或红细胞外在因素引起。
(1)红细胞内在异常因素：①红细胞膜结构缺陷：遗传性球形、椭圆形细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿等；②红细胞酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症等；③血红蛋白合成缺陷：地中海贫血、血红蛋白病。
()红细胞外在异常因素：①免疫性因素：同种免疫性溶血(Rh或ABO血型不合)、自身免疫或药物所致的免疫性溶血性贫血；②非免疫性因素：药物、化学、*素或物理、感染因素引起的溶血。
3．失血性贫血包括急性失血性及慢性失血性贫血。
(二)形态分类
根据红细胞数、血红蛋白量和红细胞比容计算红细胞平均容积(MCV)、红细胞平均血红蛋白量(MCH)和红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)的结果，将贫血分为四类。
贫血的细胞形态分类及意义
MCV(fl)
MCH(pg)
MCHC
常见疾病
正常
80～94
8～3
0．3～0．38
-
大细胞贫血
94
3
0．3～0．38
巨幼细胞贫血
正常细胞贫血
80～94
8～3
0．3～0．38
再障，失血性贫血
小细胞贫血
80
8
0．3～0．38
慢性感染，肾脏疾病
小细胞低色素贫血
80
8
0．3
缺铁性贫血，地中海贫血
知识点3.贫血治疗原则
1．去除病因这是治疗贫血的关键，有些贫血在病因去除后，很快可以治愈。对一些贫血原因暂时未明的，应积极寻找病因，予以去除。
．一般治疗加强护理，预防感染，改善饮食质量和搭配等。
3．药物治疗针对贫血的病因，选择有效药物给予治疗。如铁剂治疗缺铁性贫血；维生素B1和叶酸治疗巨幼红细胞性贫血；肾上腺皮质激素治疗自身免疫性溶血性贫血和先天性纯红细胞再生障碍性贫血等。
4．输红细胞当贫血引起心功能不全时，输红细胞是抢救措施。对长期慢性贫血者，若代偿功能良好，可不必输红细胞；必须输注时应注意量和速度，贫血越严重，一次输注量越少且速度宜慢。一般选用浓缩红细胞，每次5～lOml／kg，速度不宜过快，以免引起心力衰竭和肺水肿。对于贫血合并肺炎的患儿，每次输注红细胞量更应减少，速度减慢。
5．造血干细胞移植这是目前根治严重遗传性溶血性贫血和再生障碍性贫血的有效方法，但受HLA相配的造血干细胞来源的限制。
6．并发症治疗婴幼儿贫血合并急、慢性感染，营养不良，消化功能紊乱等，应予以积极治疗。同时还应考虑贫血和合并症的相互影响的特点，如贫血患儿在消化功能紊乱时对体液失衡的调节能力较无贫血的小儿差，在输液治疗时应予注意。
考点三、缺铁性贫血
缺铁性贫血(IDA)是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点的贫血。
知识点1.病因
①先天储铁不足；②铁摄入量不足(主要原因)；③生长发育快；④铁吸收障碍；⑤铁的丢失过多。
知识点.临床表现
缺铁性贫血的病理生理过程包括三个阶段：铁减少期(ID)、红细胞生成缺铁期(IDE)、缺铁性贫血期(IDA)。
起病缓慢，任何年龄均可发病，以6个月～岁最多见。
1．一般表现皮肤黏膜逐渐苍白，以唇、口腔黏膜及甲床最为明显。易疲乏无力，不爱活动。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。
．髓外造血表现肝、脾可轻度肿大，为骨髓外造血反应。
3．非造血系统症状
①消化系统症状：食欲减退，少数有异食癖(如嗜食泥土、墙皮、煤渣等——组织缺铁的神经表现)，可有呕吐、腹泻。可出现口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩。
②神经系统症状：常有烦躁不安或萎靡不振，年长儿常精神不集中，记忆力减退。
③心血管系统症状：明显贫血时心率增快，心脏扩大，重者可发生心力衰竭。
④其他：因细胞免疫功能低下，常合并感染，指、趾甲可因上皮组织异常而出现反甲。
知识点3.辅助检查
实验室检查项目及异常改变
检查项目
异常改变
血象
血常规：MCV↓、MCH↓、MCHC↓；血红蛋白降低比红细胞减少明显；血涂片：红细胞大小不等，以小细胞为多，中心淡染区扩大
骨髓象
增生活跃：以中、晚幼红细胞增生为主；粒细胞系、巨核细胞系一般无异常
铁代谢
血清铁蛋白(SF)↓、骨髓可染铁↓——反映铁缺少期(ID)，灵敏反映贮铁减少
红细胞游离原卟啉(FEP)↑——反映红细胞生成缺铁期(IDE)，代表红细胞生成所需铁不足
血清铁(SI)↓、转铁蛋白饱和度(TS)↓、总铁结合力(TIBC)↑——反映缺铁性贫血期(IDA)
知识点4.诊断与鉴别诊断
(一)诊断
(1)有明确的缺铁病因。
()贫血为小细胞低色素。
(3)血清铁蛋白1μg／L。
(4)红细胞原卟啉大于0．91．μmol/L。
(5)血清铁10．7μmol／L。
(6)总铁结合力6．7μmol/L；转铁蛋白饱和度15％。
(7)骨髓细胞外铁明显减少或消失(0～+)；铁粒幼细胞15％。
(8)铁剂治疗有效。用铁剂治疗3周后，Hb上升至少0g／L以上。
符合第1条和第～8条中至少两条者，可诊断为缺铁性贫血。
(二)鉴别诊断
地中海贫血、异常血红蛋白病、维生素B6缺乏性贫血、铁粒幼细胞性贫血和铅中*等亦表现为小细胞低色素性贫血，应根据各病临床特点和实验室检查特征加以鉴别。
知识点5.治疗
主要治疗原则为去除病因和补充铁剂。
1．一般治疗加强护理，保证睡眠，避免感染；重度贫血注意保护心脏功能。
．去除病因对饮食不当者应纠正不合理的饮食习惯和食物组成，有偏食习惯者应予纠正。如有慢性失血性疾病，如钩虫病、肠道畸形等，应予及时治疗。
3．铁剂治疗
(1)口服铁剂：铁剂是治疗缺铁性贫血的特效药，若无特殊原因，应口服给药。
①常用药物：硫酸亚铁(含元素铁0％)、富马酸亚铁(含元素铁33％)、葡萄糖酸亚铁(含元素铁1％)、琥珀酸亚铁(含元素铁35％)等。
②注意事项：同时服用维生素C可促进铁的吸收。牛奶、茶、咖啡及抗酸药等与铁剂同服可影响铁的吸收。
()注射铁剂：注射铁剂容易发生不良反应，甚至可发生过敏反应致死，故应慎用。
适应证：①诊断肯定，但口服铁剂后无治疗反应者；②口服铁剂后胃肠道反应严重不能耐受者；③由于胃肠疾病、胃肠手术后不能应用铁剂或口服铁剂吸收不良者。
(3)治疗效果观察
①补给铁剂1～4小时后，细胞内含铁酶活性开始恢复，烦躁等精神症状减轻，食欲增加。
②网织红细胞于服药后～3天后开始上升，5～7天达高峰，～3周后下降至正常。
③治疗1～周后血红蛋白逐渐上升，通常于治疗3～4周达正常。如3周内血红蛋白上升不足0g／L，应注意寻找病因。
④如治疗反应满意，血红蛋白恢复正常后再继续服用铁剂6～8周，以增加铁贮存。
一般选用口服铁剂治疗，注射铁剂易出现不良反应。目前铁剂种类较多，剂量按元素铁计算，为每日4～6mg/kg，分～3次服用，一次量不应超过元素铁1．5～mg／kg。
4．输红细胞Hb60g／L者，不必输红细胞。输红细胞的适应证：①贫血严重，尤其是发生心力衰竭者；②合并感染者：③急需外科手术者。
知识点6.预防
具体措施：①提倡母乳喂养，因母乳中铁的吸收利用率较高；②做好喂养指导，及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅助食品，如肝、瘦肉、鱼等；③婴幼儿食品应加入适量铁剂进行强化；④早产儿、低体重儿宜自个月左右给予铁剂预防。
考点四、营养性巨幼细胞性贫血
知识点1.病因
1．摄入量不足乳汁中维生素B1的含量极少，单纯母乳喂养的婴儿未及时添加辅食者易导致维生素B1缺乏。羊乳叶酸含量低，牛乳制品如奶粉、蒸发乳经加热等处理，所含叫酸遭到破坏，单纯用这类乳品喂养婴儿而不及时添加辅食，则易导致叶酸缺乏。
．需要量增加新生儿、未成熟儿和婴儿因生长发育较快，对维生素B1与叶酸的需要量增加；严重感染者维生素B1消耗量增加，如摄入量不足，则易致病。
3．吸收障碍慢性腹泻、小肠病变等均可影响维生素B1或叶酸吸收而致缺乏。
4．药物作用长期服广谱抗生素者结肠内部分细菌被清除，因而影响叶酸的体内供应。长期使用抗叶酸制剂(如甲氨蝶呤)及某些抗癫痫药(如苯妥英钠、扑痫酮、苯巴比妥)可导致叶酸缺乏。
5．代谢障碍先天性叶酸代谢障碍也可导致叶酸缺乏。
知识点.临床表现
以6个月～岁多见，起病缓慢。
1．一般表现多呈虚胖，或伴颜面轻度水肿，毛发稀*，严重者可有皮肤出血点或瘀斑。
．贫血表现面色蜡*，睑结膜、口唇、指甲等处苍白，常伴肝脾大。
3．精神、神经症状可出现烦躁不安、易怒等症状；维生素B1缺乏者表现为表情呆滞、目光发直、对周围反应迟钝，嗜睡、不认亲人，少哭不笑，智力、动作发育落后甚至退步。重症病例可出现不规则性震颤(手足)，手足无意识运动，甚至抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛和Babinski征阳性等。叶酸缺乏不发生神经系统症状，但可导致神经精神异常。
4．消化系统症状常出现较早，可有厌食、腹泻、恶心、呕吐、舌炎等症状。
知识点3.辅助检查
1．外周血象呈大细胞性贫血，MCV94fl，MCH3pg。血涂片可见红细胞大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性和嗜碱点彩红细胞，可见巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象。白细胞、血小板计数常减少。
．骨髓象增生明显活跃，以红细胞系增生为主，粒、红系统均出现巨幼变，表现为胞体变大。中性粒细胞的胞浆空泡形成，核分叶过多。巨核细胞的核有过度分叶现象。
3．血清维生素B1和叶酸测定血清维生素B1ng／L为缺乏。血清叶酸水平3μg／L为缺乏。
知识点4.诊断
根据临床表现、血象和骨髓象可诊断为巨幼红细胞性贫血。在此基础上，如神经精神症状明显，则考虑维生素B1缺乏所致。有条件时应测定血清维生素B1或叶酸水平可进一步协助确诊。
知识点5.鉴别诊断
全血细胞减少；病态造血；神经系统疾病。
知识点6.治疗
1．一般治疗注意营养，及时添加辅食；加强护理，防止感染。
．去除病因对引起维生素B1和叶酸缺乏的原因应予去除。
3．补充维生素B1或(和)叶酸
(1)补充维生素B1：对有明显神经精神症状者，应以补充维生素B1为主，如单用叶酸反而有加重症状的可能。维生素B10～0μg一次肌内注射；或每次肌内注射μg，每周～3次，连用数周，直至临床症状明显好转、血象恢复为止；当有神经系统受累表现时，可予每日肌1mg，连续肌内注射周以上；由于维生素B1吸收缺陷所致患者，每月即内注射1mg，长期应用。
疗效观察：用维生素B1治疗6～1小时骨髓内巨红细胞可转为正常幼红细胞；一般精神症状～4天后好转；网织红细胞～4天开始增长，6～7天达高峰，周降至正常；神经精神症状恢复较慢。
()补充叶酸：口服叶酸5mg，每日3次，连服数周，直至临床症状明显好转、血象恢复正常。维生素C能促进叶酸利用，同时口服可提高疗效。因使用抗叶酸代谢药物而致病者，可用亚叶酸钙治疗。先天性叶酸吸收障碍者，口服叶酸剂量应增至每日15～50mg才有效。
4．补钾治疗治疗初期，由于大量新生红细胞，使细胞外钾转移至细胞内，可引起低钾血症，甚至发生低血钾性婴儿猝死，应预防性补钾。
5．补铁治疗贫血恢复期应加用铁剂，以免在红细胞增生旺盛时发生缺铁。若合并缺铁性贫血者更应同时给予铁剂治疗。
知识点7.预防
主要是改善哺乳母亲的营养，婴儿应及时添加辅食，年长儿要注意食物均衡，及时治疗肠道疾病，注意合理使用抗叶酸代谢药物。
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