大面积心肌钙化是一种非常罕见的病理情况，通常与既往心肌梗死、室壁瘤、心肌炎、心内膜心肌纤维化、风湿性心脏病、结核病以及全身代谢性疾病有关。罕有特发性二尖瓣环钙化延伸至邻近心肌。
下面我们就来一起看一例大面积心肌钙化导致心力衰竭的病例，该例患者在无明显其他因素存在的情况下出现了特发性二尖瓣环钙化，左室间隔和下壁心肌钙化，并导致射血分数保留的心力衰竭。
病例介绍
女，74岁，既往无糖尿病、高血压和心房颤动病史。
因劳力性呼吸困难入住急诊（心功能III级NYHA分级）。
入院时：血压/68mmHg，心率94次/分。
心电图：窦性心律,左前分支阻滞。心肌坏死标志物（肌钙蛋白、CK-MB）正常，NT-proBNP为ng/L（正常:0-）。
胸部X线检查：心影明显扩大，左心室区可见明显钙化（图1）。
经胸超声心动图显示：左室收缩功能正常，双房扩大（左心房容积指数69ml/m2，正常28ml/m2），二尖瓣血流图显示二尖瓣E峰和A峰分别为1.8m/s和0.8m/s，二尖瓣E/A比值为2.25（正常0.96-0.18），E/e‘21，E波减速时间缩短，为ms，符合心室充盈受限和继发于肺动脉高压（肺动脉收缩压60mmHg）的严重三尖瓣反流。
此外，可见由二尖瓣环钙化引起的中度混合性二尖瓣疾病，房室沟广泛浸润性钙化，以及少见的室间隔和下壁心肌内钙化（图2A和B）。
CT检查可见左室大量心肌钙化，右室游离壁可见心肌内钙化（图3A、B）。
与心外科医生讨论了同时进行二尖瓣置换和三尖瓣成形术的可行性，但由于二尖瓣置换术风险较高，且钙化的心包表面粘连可能导致严重出血，手术方案被否决。
患者经包括襻利尿剂、β受体阻滞剂和血管紧张素II受体拮抗剂等药物治疗后出院，随访6个月未出现任何临床不良事件。
讨论
心肌钙化最常见的原因是心肌营养不良或转移性钙沉积。心肌营养不良性钙化可能在大面积心肌梗死后的很长时间内逐渐在坏死瘢痕内积累。
有报道一例表现为进行性心力衰竭的继发于既往广泛心肌梗死的左室大面积心肌钙化。钙在心肌愈合过程中在梗死组织中积累，而营养不良性心肌钙化是局部组织损伤和细胞坏死的结果。
在本例患者无心肌梗死病史，心电图显示左前分支阻滞，没有明显的复极改变，超声心动图没有显示左室壁瘤或收缩功能障碍。基于这些发现，医生未进行冠状动脉造影，并排除了梗死相关的营养不良性心肌钙化。
有报道累及心脏真菌感染和播散型肺结核也可是导致心肌钙化的原因。
本病例针对真菌感染的全部实验室检查结果均为阴性。胸部X线、CT和实验室检查（显微镜检查和分枝杆菌培养）均排除了结核感染的可能性。
转移性心肌钙化是指由于钙-磷代谢障碍导致的钙在非梗死组织中的沉积，最常见于慢性肾功能衰竭、草酸过多症和继发性甲状旁腺功能亢进的患者。而在本例患者的钙磷水平均正常，并且排除了继发性甲状旁腺功能亢进或全身性代谢疾病如结节病和原发性高草酸尿症。且其他器官系统均未发现钙化。转移性钙化和营养不良性钙化都存在相似的心肌纤维钙化过程。推测其机制是：最初线粒体发生钙化，随后整个心肌纤维受累，继而向间质延伸。推测关键性病变是原发性细胞膜功能障碍继而导致钙离子内流增加，血钙水平或正常（营养不良性）或升高（转移性）。
特发性二尖瓣环钙化在老年女性中最常见，且通常表现为孤立性二尖瓣环钙化。如果钙化累及心肌，通常是紧邻瓣环的心肌受累。本例患者的弥漫性心肌钙化可能与罕见的广泛性多部位钙化病变有关，即存在二尖瓣环钙化延伸到邻近心肌，并且同时合并左室间隔和下壁心肌钙化。
本案病例的不足之处在于，未进行其他有用的评估心肌钙化原因的检查，如MRI和心肌病理检查。同时由于病人患有幽闭恐惧症，未进行MRI检查。心内膜心肌活检也由于技术限制未进行。
结论：本病例报道了一例罕见的特发性二尖瓣环钙化合并左室室间隔及下壁心肌钙化。由此导致的舒张期充盈受限改变可以解释患者的射血分数保留性心力衰竭。
参考文献
Stoneheart:Anunusualcaseofheartfailurewithpreservedejectionfractionduetomassivemyocardialcalcification.JCardiolCases.Nov19;23(4):-.doi:10./j.jccase..10..eCollectionApr.
作者：金医院心内科推荐阅读
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