⊙作者/赵卉霖
⊙单位/医院
小儿皮肤黏膜淋巴结综合征又名川崎病（Kawasakidisease,KD），年由日本川崎富作医师首次报道，并以他的名字命名。KD是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病，主要表现有发热、皮肤黏膜损害、淋巴结肿大等。主要病理变化是以冠状动脉损害为主的全身血管炎。KD现已取代风湿热成为儿科最常见的后天性心脏病，因KD可发生严重心血管并发症而引起了人们高度重视。KD多见于婴儿与儿童，尤其好发于6-18月的婴幼儿，80%-85%的患者在5岁以内。男多于女，成人及3个月以下小儿少见。本病病因迄今不明，目前比较一致的观点是KD是在一定的遗传易感基础上由一种或多种感染因子引起的自身免疫系统异常激活导致的临床综合征。临床表现（1）发热，多为持续高热，多数大于5天。（2）皮疹、肛周脱皮。（3）指、趾红肿脱屑。（4）非化脓性结膜炎。（5）浅表淋巴结肿大，有触痛，无化脓。（6）口唇皲裂、草莓舌。（7）接种过卡介苗的患儿可见接种位置红斑和硬结。川崎病多侵犯冠状动脉，部分患儿可形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓，甚至导致心肌梗死。KD可以累及全身各系统的血管，血管炎病变分为四期（图1）。图1KD血管炎病变病理分期图片来源：作者提供诊断标准发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断川崎病。（1）四肢变化：掌趾红斑、手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮。（2）多形性红斑。（3）眼结膜充血。（4）口唇充血皲裂、口腔黏膜弥漫充血、舌乳头呈草莓舌。（5）颈部淋巴结肿大。日本川崎病诊断标准中将发热连同其他5项临床表现整合到一起，满足其中5项者或满足其中4项，超声心动图发现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者即可诊断典型KD。近年来提出的不完全KD：满足以上6项中的3-4项。川崎病对心脏的损害主要是以冠状动脉损害为主的全身血管炎，可导致冠状动脉的扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉血栓，发生部位多为左、右冠状动脉的近端。超声心动图表现如下。1、冠状动脉改变该病有多种并发症，其中最严重的并发症为冠状动脉扩张、动脉瘤、血栓形成和狭窄闭塞，是青少年心肌梗死和猝死发生的重要原因。冠状动脉病变最早在发病第三天即可出现，多数3-6个月内消退，累及主干近端及左前降支最多，发病的第2-3周检出率最高。正常冠状动脉内径正常，血管壁均匀一致、内膜光滑。正常3岁以下冠状动脉内径2.5mm，3-9岁3mm，9-14岁3.5mm，冠状动脉扩张可以在短时间恢复，小中型冠状动脉瘤恢复情况也较好，巨大型冠状动脉瘤则难以恢复。我们超人们在检查冠状动脉过程中一定要注意冠状动脉结构及回声、管腔是否扩张、内膜是否光滑、管壁是否粗糙、有无冠状动脉瘤及血栓形成、有无钙化、病变累及范围、复查时注意冠状动脉内径变化等。川崎病的冠状动脉分级标准。轻度（冠状动脉扩张）冠状动脉内径稍增宽，内径小于4mm或年长儿（≥5岁）冠状动脉扩张内径小于正常1.5倍，发病30-60天内内径可恢复正常。中度（冠状动脉瘤）冠状动脉出现球状、囊状、梭形扩张，或呈串珠样改变，冠状动脉内径＞4mm且≤8mm或年长儿（≥5岁）冠状动脉内径≥正常1.5-4倍，发病1-2年内消退，一部分转为狭窄。重度（巨大冠状动脉瘤）较少见，冠脉明显扩张，病变广泛，累及1支以上，冠状动脉内径＞8mm或年长儿（≥5岁）冠状动脉内径大于正常4倍，血栓形成，内膜增厚、狭窄或闭塞。图2冠状动脉检查切面图片来源：参考文献图3右冠状动脉中段可探及瘤样扩张，内径宽约10mm图4左主干远端至前降支起始部冠状动脉可探及管状扩张，最宽处内径约11mm，累及长度约20mm图5左冠状动脉距开口10mm处可见瘤样扩张，最宽处约10mm，累及长度约20mm2、急性期可见心包积液、左室内径增大，二、三尖瓣反流等。3、可出现心功能变化及节段性室壁运动异常，可出现组织多普勒二尖瓣环运动速度低于正常。4、CDFI显示冠状动脉内血流信号缓慢，可呈现涡流。5、其他表现：间质性肺炎，无菌性脑膜炎，消化道症状，关节炎等。川崎病的治疗1、阿司匹林（控制急性炎症）。2、静脉注射丙种球蛋白（降低冠状动脉瘤的发生率）。3、糖皮质激素（并发心肌炎）。4、其他对症治疗。写在最后在儿童缺血性心脏病的各种病因中，川崎病已经成为一个主要原因，若不彻底治疗，可能会对患儿终生产生影响。超声心动图能够准确测量冠状动脉内径，还能够对临床治疗前后冠状动脉的变化情况进行动态观察，评估腔室大小、室壁运动情况，心脏功能等。在这里需要提醒大家注意的是，因为川崎病的易感性及复发性，对待儿童病人，一定要进行冠脉扫查，而且不要只扫查近端而忽略了远端扫查。另外，川崎病要定期随访，观察冠脉变化，评估疗效及预后，必要时行心导管检查。参考文献：[1]王雷,夏焙.超声心动图在川崎病诊断、治疗及长期随访中的应用进展——年AHA指南的解读[J].中华医学超声杂志(电子版),,16():-.[2]张建*,张爱真,韩秀珍.川崎病冠状动脉损害超声心动图及心电图分析[J].实用儿科临床杂志,,20():-.[3]殷素婷.川崎病冠状动脉病变的超声监测[J].中华实用医学,,():37-37.策划/苏姗
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