心脏，是人体的“发动机”
一旦出了问题，就会危及生命
造成“发动机”失灵的原因有很多
有些是发动机本身出了问题
还有些可能是“外力”卡住了“发动机”
81岁的杭州孙奶奶（化名）
身体内的“发动机”就出了问题
然而，医院
却始终找不到导致“发动机失灵”的真正原因
眼看着情况越来越危重
孙奶奶来到了浙江大学医学院
医院之江院区
面对孙奶奶的“怪病”
专家抽丝剥茧
终于拨开笼罩在孙奶奶身上的迷雾
原来，孙奶奶患上的是一种血液病
导致她的心肌里
出现了一些破坏它正常运作的东西
对症治疗后
孙奶奶的“生命发动机”又开始好好地运转了！
81岁奶奶遭遇“怪病”
“谢谢医生。”10月14日，孙奶奶在儿子李先生（化名）的陪同下来到浙大一院之江院区，走进心血管内科严卉主任医师的专家门诊复查。经检查，孙奶奶恢复得不错，虽然腿脚还不是特别便利，但她脸色红润、精神良好，心脏各指标也都有所好转。
时间回到一年前，当严卉主任医师第一次见到孙奶奶时，她的情况非常糟糕——她全身无力、下肢浮肿、胸闷气急。
孙奶奶是杭州建德人，已经耄耋之年的她，身体一直还算硬朗，一双儿女也都家庭和睦，她平日里帮忙接送下孙子孙女，儿女也经常带着她一起出去旅行，享受天伦之乐。
然而，年初开始，孙奶奶快速地消瘦下去，同时出现了腿脚无力、全身乏力的状况，但当时全家都以为这些是年纪大了的正常表现，也就没有特别注意，孙奶奶还是会跟着儿女一起出去玩，但渐渐地，从曾经可以一起行动，变成了孙奶奶“走不动，需要坐着歇一歇”了。年5月，孙奶奶又出现了下肢浮肿的症状，这下，儿子李先生急了，赶医院就医，此时孙奶奶的“怪病”已初现端倪，她常年患有高血压，而此时却变成了低血压。医院并未深究这种转变的原因，只对孙奶奶的浮肿情况进行了治疗。经过治疗，孙奶奶的情况有所好转，但半个月后，孙奶奶腿脚又肿了起来，而且还增加了胸闷气急的症状。医院，经过一系列检查，孙奶奶血液指标中的利钠肽前体大于pg/ml（这是心力衰竭的最主要指标之一，正常值一般在pg/ml以下），同时血清肌钙蛋白的指标也偏高，被诊断为心力衰竭。然而，经过心脏B超、冠脉造影等进一步检查后，医院均未发现孙奶奶有血管狭窄等常见的导致心衰的问题。究竟是什么原因导致了孙奶奶的“心衰”？诊断陷入了迷局，治疗也变得困难起来。而孙奶奶的病症却越来越严重，整天只能躺在床上，浑身无力，甚至还晕倒过两次。焦急的李先生四处打听之后，带着已经非常虚弱的孙奶奶赶到了浙大一院之江院区，走进了心血管内科严卉主任医师的专家门诊。抽丝剥茧终于拨云见日
“医院，怎么也找不到病因。”一坐下，李先生就迫不及待地拿出孙奶奶的各项检查单。严卉主任医师认真翻看孙奶奶的检查单后，敏锐地发现了一个细节：从孙奶奶的心超检查结果中，可以看到她心肌呈弥漫性增厚，左心室偏小，心肌回声呈沙粒样，但她的心电图却呈低电压改变。“一般来说，如果心肌增厚，心电图是会呈现高电压改变，而她却是反常的低电压改变。”孙奶奶的心超显示心肌很厚，但心电图却是低电压的改变
凭借着丰富的心脏疾病诊断经验，严卉主任医师立刻联想到了有一种疾病会导致这种反常现象——心肌淀粉样变性。于是，她马上给孙奶奶安排了相关的血液检查、骨髓穿刺、腹壁脂肪组织活检，结果很快出来了——孙奶奶患上了一种叫“系统性轻链型淀粉样变性”的血液疾病，从而导致心肌淀粉样变性，最终引发了心力衰竭。“患者发病的表现形式在心脏上，其实根本原因是在血液里。”严卉主任医师说，“所以才会一直难以找到原因。”“系统性淀粉样变性是一种血液疾病，发病原因比较复杂，简单地说，就是血液细胞恶性增殖，分泌大量异常蛋白质，这些异常蛋白质以淀粉样纤维形式在人体内各脏器和细胞间沉积，使得被影响的脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。”浙大一院骨髓移植中心副主任、多发性骨髓瘤治疗中心主任蔡真教授说，“系统性淀粉样变性由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不一，常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等，受累组织则以皮肤、舌、淋巴结等较为常见。”系统性淀粉样变性可以分为多种类型，孙奶奶患上的系统性轻链型淀粉样变性属于其中最常见的一种类型。“淀粉样蛋白沉积在她的心肌纤维间，导致她心房增大，心室和瓣膜增厚，最终导致心力衰竭。”严卉主任医师说。找到病因后，也就可以对症治疗了，浙大一院心血管内科与骨髓移植中心多专家团队联合为孙奶奶量身定制了治疗方案，如今，孙奶奶心脏各项指标均好转，又恢复了正常的生活。这种疾病极易误诊
“今年，我们这里已经收治了不少类似疾病的患者。”浙大一院心血管内科主任郭晓纲主任医师说，“近年来，随着经济和社会的发展、人们生活方式的改变以及社会的老龄化，该病的发病率在逐年增加。”郭晓纲主任说，由于心肌淀粉样变性在临床表现上缺乏特异性，所以导致早期诊断困难，很容易发生误诊，患者主要临床表现为活动后气短、肢体水肿、腹水、晕厥等，常被认为是左心室肥大的其他疾病，例如肥厚型心肌病、高血压性心脏病、主动脉狭窄等，从而导致患者延误病情、预后差。心力衰竭的患者合并有以下特点时，需要考虑病因可能是心肌淀粉样变性：1
心房大，心室腔不大，心肌均匀增厚，同时伴有进行性难治性的心力衰竭
2
左心室肥厚伴心电图低电压
3
既往有高血压，但现在出现了进行性低血压
4
舌体宽大肥厚伴有齿痕，黑眼圈
“心肌淀粉样变性是快速进展的疾病，如果未及时诊断和治疗，生存期非常短。”浙大一院专家提醒，如果患者患有心力衰竭，同时有上述症状，建议尽早进行心肌淀粉样变性方面的检查，及早发现病情，并尽快启动原发病治疗，有助于改善预后。浙大一院专家门诊安排
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