日前，国际著名医学杂志《胸》（CHEST）在线发表上海交通大医院风湿科鲍春德教授团队的最新研究成果：无肌病性皮肌炎相关间质性肺疾病的死亡风险预测模型（FLAIR模型）。这是国际上第一个用于预测此种疾病死亡风险的模型，它的建立不仅有助于早期识别高危患者，更重要的是可以根据该风险分层为患者提供精准的治疗方案，有利于大大降低患者死亡率。
据鲍春德介绍，无肌病性皮肌炎（ADM）是一种罕见但病死率极高的自身免疫性疾病，好发于东亚人群。患者除具备抗黑色瘤分化相关基因（MDA5）抗体这一血清学标志外，通常表现为特征性的皮疹、相对轻微的肌病和快速进展的间质性肺病，当ADM患者伴有间质性肺病（ILD）时往往在发病一年内死于快速进展型间质性肺病和呼吸衰竭，一年内死亡率高达50%-60%。
鲍春德团队多年来一直致力于该病的临床和基础研究。此次由他主持发起的前瞻性观察性队列研究自年起连续收集ADM-ILD患者并密切随访，前后历经7年，共纳入名ADM-ILD患者，随访时间长达78个月，是目前国际上已报道的最大样本量ADM-ILD研究队列。
鲍春德指出，该模型的建立有利于识别那些高危人群，有利于国际同行共同认识这个疾病及其转归，积极干预和治疗。研究团队创立的FLAIR模型包括以下指标：F,铁蛋白（Ferritin）；L,乳酸脱氢酶（lactatedehydrogenase）；A,antibody,抗MDA5抗体；I,image,HRCT影像学评分；R,快速进展型间质性肺病（Rapidlyprogressiveinterstitiallungdisease，RP-ILD）。评分在0-4分为低危组，5-9分为中危组，10-13分为高危组。我们利用IndexofPredictionAccuracy(IPA）验证了模型的准确度，这一评分将对疾病的严重程度和死亡风险进行预测和分层，有助于指导进一步的治疗方案。尤其是帮助临床医师识别高危患者，以尽早进行强化治疗，提高总体生存率。
新民晚报通讯员袁蕙芸