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Jaccoud关节病与类风湿关节炎的手部关节畸形极为相似，因此容易造成误诊。
Jaccoud关节病是一种多发性关节半脱位畸形的关节病，关节面常缺乏糜烂或侵蚀的证据，通常不影响关节功能。那么，Jaccoud关节病与哪些疾病有关？这种关节病变有何临床特征呢？
Jaccoud关节病与哪些疾病有关？
年Jaccoud关节病首次由Franois-SigismondJaccoud报道，早期相关报道多见于风湿热伴反复发作性关节炎的患者。Jaccoud关节病大约见于4.2%的风湿热患者[1]。
年ChaurasiaAS等在《柳叶刀》杂志中报道了一例劳累性呼吸困难1年的20岁男性[2]。患者9岁时曾先后出现2次游走性多关节炎，提示风湿热。
就诊期间医生发现患者有手足关节畸形、肿大，双手第2-5指掌指关节、远侧指间关节屈曲、近侧指间关节过伸，但无功能受限和皮下结节。患者并无症状，且畸形可自我纠正（可逆性）。手部X线检查显示无关节面活动性炎症。因此患者对其关节畸形浑然不自知。
图1：有风湿热病史的20岁男性：手指关节畸形，手部X线检查显示无关节面活动性炎症[2]
心脏查体提示心尖部有3/6级全收缩期杂音。红细胞沉降率为68mm/h，C-反应蛋白为mg/L。链球菌溶血素“O”、类风湿因子、抗核抗体和抗环瓜氨酸肽（CCP）抗体均为阴性。
经检查，医生发现患者还有中度肺动脉高压，左心室直径正常，最终诊断为Jaccoud关节病。
由于近年来风湿热的患病率降低，目前大多数Jaccoud关节病的病例与系统性红斑狼疮有关。大约5%的系统性红斑狼疮患者可伴发Jaccoud关节病[1]。
年《新英格兰医学杂志》中亦报道一例有系统性红斑狼疮15年病史的58岁男性的士司机[3]，其自身免疫抗体提示抗核抗体、抗ds-DNA抗体、抗Ro（SS-A）抗体阳性，类风湿因子和抗CCP抗体阴性。
尽管经过糖皮质激素、羟氯喹和硫唑嘌呤治疗，但仍在10年病程中出现天鹅颈畸形、拇指“Z”字畸形和小指尺偏等手指畸形，且这些畸形有可逆性，手部MRI提示无关节面糜烂，符合Jaccoud关节病。
图2：有系统性红斑狼疮病史的58岁男性：手指关节畸形，手部MRI提示无关节面糜烂[3]
其他可伴发Jaccoud关节病的系统性疾病还包括干燥综合征、硬皮病、皮肌炎、银屑病关节炎、血管炎、强直性脊柱炎、混合性结膜组织病、坏疽性脓皮病、结节病、炎症性肠病等其他自身免疫病[4]。
值得注意的是，Jaccoud关节病也可能与感染（HIV感染、真菌病、疏螺旋体病）、关节过度活动综合征、肿瘤、慢性肺病、Caroli病等疾病有关[1,4]。
Jaccoud关节病有何临床特征？
从上述案例中可以看出，Jaccoud关节病的典型临床表现主要包括天鹅颈畸形、纽扣花畸形、拇指“Z”字畸形等与类风湿关节炎相似的关节畸形，但Jaccoud关节病的关节畸形可自行纠正或具有可逆性，且X线检查中通常无关节糜烂。
Jaccoud关节病的畸形主要由韧带松弛、关节囊纤维化和肌肉失衡等软组织异常有关，而不是与类风湿关节炎相似的关节破坏[3]。然而，新型成像技术关节MRI、高性能超声检查也揭示了少数Jaccoud关节病的患者存在关节面小糜烂[1]。
图3：一例系统性红斑狼疮患者的典型Jaccoud关节病畸形（A、B）及其可逆性（C、D）[1]
Jaccoud关节病主要发生在手部，但也可见于足部、膝部和肩部等其他关节部位。
Jaccoud关节病可引起疼痛症状，也可能是无痛性，甚至可能在无任何关节炎病史的情况下发病。
Jaccoud关节病通常无功能受限，但少数晚期患者可能因局部残留纤维化所致的关节挛缩，而出现功能受限和影响生活质量。
巴西的一项研究显示，例系统性红斑狼疮的患者中有21例有Jaccoud关节病，患病率为3.47%。其中女性患者20例，平均年龄40.28.8岁（24-55岁）。与无Jaccoud关节病的系统性红斑狼疮患者相比，伴发Jaccoud关节病者的临床特征或实验室特征无明显差异[4]。
日本一项纳入例系统性红斑狼疮患者的回顾性分析显示，在15例Jaccoud关节病患者（4.4%）中，患者诊断系统性红斑狼疮时的平均年龄（51.26岁）明显高于对照组（29.6岁）。
11例接受相关检查的Jaccoud关节病患者中，10例（91%）被诊断患有干燥综合征。因此系统性红斑狼疮并发Jaccoud关节病的患者年龄更大、干燥综合征比例更高[5]。
此外，有些研究表明Jaccoud关节病患者可能更常见于关节炎病程长、类风湿因子阳性、C-反应蛋白水平较高、抗U1-RNP抗体阳性的患者。但这些研究的样本量较小，且不同研究可能得出不一致的结论，尚需更多研究证据支持[1]。
总结
综上所述，Jaccoud关节病是一种以天鹅颈畸形、纽扣花畸形、拇指“Z”字畸形等手部畸形为主的关节病变。Jaccoud关节病主要见于系统性红斑狼疮、风湿热等风湿免疫病，患者合并干燥综合征的风险较高。
Jaccoud关节病与类风湿关节炎的手部关节畸形极为相似，因此容易造成误诊。
Jaccoud关节病最重要的临床特征和鉴别点在于该病的关节畸形具有可逆性，且X线检查通常无糜烂。
Jaccoud关节病的治疗主要包括物理治疗、增强肌肉力量和使用矫形装置，并针对与之相关的系统性红斑狼疮、风湿热等疾病进行治疗。糖皮质激素和免疫抑制剂等药物治疗的疗效并不确切，期待不久的未来有更多有力的研究证据支持。
参考文献：
[1]SantiagoMB.Miscellaneousnon-inflammatorymusculoskeletalconditions.Jaccoudsarthropathy.BestPractResClinRheumatol.Oct;25(5):-25.doi:10./j.berh..10..PMID:.
[2]ChaurasiaAS,NawaleJM,PatilSN,YemulMA,MukhedkarSM,SinghD,PatilPK,ChavanRV.Jaccoudsarthropathy.Lancet.Jun15;():.doi:10./S-(12)-X.EpubJan4.PMID:.
[3]SantiagoM,MachicadoV.JaccoudsArthropathy.NEnglJMed.Jul2;(1):e1.doi:10./NEJMicm.PMID:.
[4]SantiagoMB,GalvoV.Jaccoudarthropathyinsystemiclupuserythematosus:analysisofclinicalcharacteristicsandreviewoftheliterature.Medicine(Baltimore).Jan;87(1):37-44.doi:10./MD.0bed18.PMID:.
[5]TakeishiM,MimoriA,SuzukiT.Clinicalandimmunologicalfeaturesofsystemiclupuserythematosus