儿童心律不齐是一类常见的问题，从正常的良性变异到恶性心律失常，其病因多种多样。明确心律不齐的根本原因非常重要，因为有些心律失常可能很严重甚至危及生命。在大多数情况下，通过深入了解病史、体格检查和心电图(ECG)来确定心律不齐的原因，医院临床医生完成。在某些情况下，需要转诊给儿科医生进行进一步的诊断检查，并在必要时进行治疗。
本文将总结儿童心律不齐的病因和评估。
不规则心律的分类
无症状儿童——在例行体检或评估其他问题时，无症状儿童可能会发现心律不齐。在这种情况下，最常见的节律不规则包括：
●窦性心律不齐
●室性早搏（VPC）
●房性早搏（PAC）
VPC和PAC最有可能在无症状儿童中发现，也可能发生在有症状的儿童中。
窦性心律失常——窦性心律失常是一种正常的生理变异，其特征是吸气和吸气时心率增加。
呼气期间心率降低。节律变异部分是由心脏副交感神经输入的变化引起的，这是由迷走神经介导的。反过来，迷走神经张力受呼吸周期调节。在呼气时，增强的迷走神经张力会降低心率，而在吸气时，迷走神经张力减小会增加心率。主动运动时窦性心律失常会消失，因为迷走神经张力降低，交感神经张力增加，使得整个呼吸周期的心率加快。
窦性心律失常是一种良性病症，即使在这种迷走神经/呼吸心率模式明显明显的个体（例如，经过身体训练的运动员）中也是如此。通过心电图(ECG)做出诊断。
室性早搏——VPC，也称为室性早搏，是导致心室早期收缩期收缩的心室过早去极化。VPC之后通常会出现停顿并且没有规律地发生，从而导致心律不规则。有时，VPC也可能以不规则的模式出现（例如，每隔一个节拍：二联律或每隔三个节拍：三联律。
在无症状的健康儿童中，单独发生的VPC通常是良性的，很少或没有症状。VPC通常发生在婴儿期，儿童早期发病率下降，并在青春期和成年期再次变得越来越普遍。
VPC很少引起真正的血流动力学损害，除非患者经常发生VPC和严重的左心室功能抑制或同时出现心动过缓。在这些患者中，VPC可能与恶性心律失常风险增加有关，例如持续性室性心动过速(VT)。频发性或多形性VPC也可能是更恶性心律失常的先兆，例如儿茶酚胺能多形性VT和致心律失常性右心室发育不良。
房性早搏——PAC是心房心肌的早期去极化，导致电脉冲通过心房传播，并通过房室(AV)结到达心室。这些电脉冲导致早期收缩期心室收缩。尽管PAC最常单独发生在婴儿和幼儿中，但它们可以发生在整个儿童时期。在无症状儿童中，PAC是良性的，不太可能与持续的快速性心律失常有关。
有症状的儿童——有症状的心律失常的孩子可能会出现心悸、晕厥、流产的心源性猝死等症状。在这种情况下，持续的快速性心律失常更有可能是原因。儿童快速性心律失常可分为房性、室上性或室性心律失常。
房性心律失常——房性心律失常最常见于接受过心脏手术的先天性心脏病(CHD)儿童；它们很少发生在没有心脏手术或CHD的儿童中。它们包括：
●局灶性房性心动过速
●多灶性房性心动过速
●心房扑动
●心房颤动
室上性心动过速——在折返性室上性心动过速(SVT)中，电脉冲在从心房到心室再返回的回路中反复循环，导致快速、规律的心室收缩。折返性SVT的常见临床表现是心悸、胸痛、疲劳和头晕。婴儿可能会出现面色苍白、烦躁、易怒、喂养不良和/或紫绀。大多数儿童都能很好地耐受短暂的心动过速。然而，长时间的发作会导致心力衰竭。
某些形式的SVT，例如AV折返性心动过速，可能与Wolff-Parkinson-White(WPW)综合征有关。WPW综合征与心源性猝死风险增加有关。这些患者会被转诊给儿科心脏病专家进行进一步的诊断评估和管理。
室性心动过速——VT在没有潜在心脏病的儿童中相对少见。儿童VT的原因包括：
●遗传性通道病（例如，长QT综合征、Brugada综合征、儿茶酚胺能多形性VT）。
●特发性VT（如右心室流出道心动过速，通常为良性过程）。
●心肌病（如肥厚型心肌病、致心律失常性右心室心肌病）。
●心肌炎。
●儿童冠状动脉疾病——与成人相比，儿童极少因冠状动脉疾病引起室速。然而，结构性冠状动脉异常（例如，源自右窦的左冠状动脉）可表现为VT。
●CHD–VT可作为CHD儿童和成人的晚期并发症发生，并与死亡率和严重发病率的风险增加有关。
窦房结功能障碍——在窦房结功能障碍中，存在不适当的窦性心动过缓或变时性功能不全（未能适当提高心率以应对生理压力）。这会导致心率缓慢和潜在的不规则性，因为窦性激活的停顿长度和由心房、房室结或心室其他部位引起的代偿性逃逸搏动的长度不同。
窦房结功能障碍在心脏结构正常的患者中并不常见。相比之下，它是复杂性冠状动脉疾病患者的常见并发症，可伴有心肌炎、川崎病或风湿性心脏病等炎症性疾病。
二度房室传导阻滞——患有II°AV传导阻滞的儿童，其有组织的心房冲动未能以1:1的比例传导至心室，可能会出现节律不规则或不规律的缓慢心率。
●在Mobitz1型传导阻滞（也称为Wenckebach传导阻滞）的患者中，PR间期逐渐延长，直到窦性搏动不以一致的时间模式通过AV结，导致有规律的不规则心律。受影响的患者通常无症状。
●Mobitz2型阻滞患者，P波突然无法传导，PR间期没有任何变化。这种节律可能是有规律的不规律或不规律的心率。这种情况可能会发展为完全心脏传导阻滞，有时与CHD相关。
初始评估：初始评估从全面的病史和体格检查开始，无论首次发现不规则心律的环境如何。心律不齐的原因通常通过心电图(ECG)进行诊断，如果病史和体格检查尚未完全确认心律不齐是良性病因，则应获得心电图。
病史——病史应侧重于确定是否存在其他心脏病迹象，并开始区分心律不齐的各种原因。
病史包括：
●心悸-心悸的存在（对心脏跳动的意识）可能代表心率或节律异常。心悸可以是单次搏动（例如室性早搏[VPC]）、非持续性心动过速或持续性心动过速的表现。准确的描述可能有助于识别潜在的心律失常。例如，窦性心动过速引起的心悸通常会逐渐发作和终止，并且与焦虑或活动有关。相比之下，折返性快速性心律失常患者通常会突然发作和结束心悸，这与导致心律失常的回路的打开和关闭有关。
●晕厥-尽管晕厥(定义为与体位性迷走神经张力降低相关的突然、短暂意识丧失，可自发恢复)的原因范围很广，但晕厥病史增加了潜在严重疾病的风险心脏病和危及生命的心律失常的可能性。因此，建议对任何晕厥发作的儿童进行ECG作为初始评估的一部分。
●胸痛-心律失常是儿童胸痛的罕见原因。
●家族史家族性猝死与沃尔夫-帕金森-怀特(WPW)综合征、儿茶酚胺能多形性室性心动过速(VT)和致心律失常性右心室心肌病有关，其之前可能伴有频繁的自发性早搏。
如果这些病史中的任何一个提示潜在的心脏疾病，则应获取心电图作为评估的初始部分。
体格检查——体格检查应包括对不规则心律的完整描述，因为有几种情况具有特征性的发现：
●呼吸周期-应注意与呼吸周期相关的心率的任何一致变化。在评估节奏时，让患者在呼气之前进行大量吸气并保持吸气，这对合作型儿童很有帮助。窦性心律失常患者的特征是吸气时心率加快，呼气时心率减慢。
●孤立性异位症不规则的早期心跳，然后在其他规律的节律中间停顿提示VPC或房性早搏(PAC)。
●心动过缓-心率缓慢且因原本规律的心律停顿而产生的不规律规律心律的患者提示窦房结功能障碍或二度房室(AV)传导阻滞。不规则不规则心动过缓患者可能有Mobitz2型房室传导阻滞。
●心动过速-非常快速的心律，尤其是有症状的儿童，可能提示心动过速（例如折返性室上性心动过速(SVT)、多灶性房性心动过速或VT）。
心脏检查的其他要素包括检查、触诊（心尖脉冲、隆起、震颤）和心脏听诊以评估心音并检测是否存在奔马律或杂音。心脏检查的任何异常都会增加发生严重心脏疾病的可能性，并且应该获得心电图作为评估的初始部分。
心电图——如果病史和体格检查未确认不规则是由良性病因引起的，评估的下一步是获取心电图。带有30秒“节律条”的12导联心电图有时可以提供诊断。
●窦性心律失常心率随呼吸周期变化。在心电图检查期间，可以要求孩子在吸气时屏住呼吸，这与心率增加有关。
●VPC和PAC可能出现在节奏带中，这取决于它们的频率。
●二度房室传导阻滞由心电图识别。
●虽然快速性心律失常通常是阵发性的，在心电图上可能看不到，但可能有一些发现提示潜在的诊断：
短PR间期和具有宽QRS的delta波证实了预激，最常见的形式是WPW综合征。
致心律失常性右心室心肌病患者的特征性心电图发现包括右心前导联（V1、V2和V3）和epsilon波中的T波倒置。
QTc间期延长可能提示先天性长QT综合征。
Brugada综合征患者可能会出现假性右束支传导阻滞和V1至V2导联ST段抬高。
肥厚型心肌病患者可能有明显的电压和局部或弥漫性复极异常；然而，这些发现是非特异性的。
心脏转诊和进一步评估
转诊——当初步评估未得出诊断结果、患者有症状和/或心电图(ECG)显示有临床意义的异常（例如Wolff-Parkinson-White[WPW]）时，将转诊给儿科心脏病专家型、QTc间期延长、二度或三度房室(AV)传导阻滞、窦性暂停或窦房结功能障碍的其他体征、室性早搏(VPC)或室上性或室性心动过速[VT]的阵发性。可能需要转诊给心脏病专家的其他心电图发现将单独更详细地描述。
对于有相关症状（如晕厥或心力衰竭症状）的患者，应更迅速地进行会诊，因为这些患者发生严重心脏病的风险增加。进一步的检测取决于先前评估的结果、首次注意到不规则的环境，以及症状的频率和持续时间（如果存在）。
进一步测试
动态心电监护仪——动态心电监护仪通过粘性电极提供至少24或48小时的连续节律记录。它使用小型、轻便、电池供电的电磁磁带录音机或数字录音机，记录两个或三个通道的ECG数据，提供以下信息：
●最小、平均和最大心率
●最长的心率停顿
●VPB和房性早搏(PAC)的数量
●室上性心动过速（SVT）运行次数、最长SVT运行持续时间、最快SVT运行率
●VT运行次数、最长VT运行持续时间、最快VT运行速率
Holter监测可用于评估每天或更频繁出现症状的患者以及已记录ECG异常（PAC或窦性心律失常除外）的无症状儿童。对于有症状的儿童，患者/家属应保留书面症状日记，将症状与心律记录相关联，这将有助于确定症状是否由心律失常引起。它还用于确定ECG上检测到的异常的频率和严重程度，例如VPB、窦房结功能障碍或二度AV阻滞。
通常不需要对心电图已记录的PAC或窦性心律失常的无症状儿童进行动态心电图监测。
事件监测器——对于间歇性或偶发性症状的患者，使用电话传输设备的事件监测是首选的诊断测试，以确定症状是否由潜在的心律失常引起，因为它们可以使用30到60天。尤其是，电话监听在试图确定是否存在SVT或VT时最有用。远程心电监测提供节律记录，可以存储或通过电话传输给医疗保健提供者。有两种基本类型的电话转接监听器。
●由患者激活–事件监视器在出现症状时由患者激活。最常见的监视器是带有电极的相对较小的手持设备，可以在按下激活按钮后记录节奏带。条带可以通过电话线传输到计算机系统，在那里分析数据并打印节奏条。患者可以使用智能手机应用程序记录他们的节律，然后将其存储在智能手机上，稍后可以传输给护理人员。
●连续监测——循环监测连续监测节奏。在激活时，还会捕获5到10秒的预激活节奏。这些监测器可以设置为根据预设的心率标准自动记录，以便它们可用于捕获无症状事件或无法激活监测器的幼儿发生的事件。这些监视器有多种形式，包括传统的、基于多引线的系统和较新的粘合剂贴片。一些粘合剂系统具有防水的优点，但可能会刺激敏感皮肤。
●智能手机APP——现在有许多智能手机APP，可以帮助记录心率和节律。这些可能需要额外的硬件（即带有电极的外壳），而且并非所有硬件都已获得美国食品和药物管理局的批准。需要注意的是，并非所有这些应用程序和硬件都提供响应式全天候监控服务，因此确定检索这些数据的工作流程对其使用至关重要。
这些设备的一个主要障碍是，儿童可能难以长时间佩戴导线，因为长时间使用导线会引起皮肤刺激。
运动测试——运动测试的目标是观察增强的交感神经驱动对发现心电图或动态心电图监测异常的儿童的节律状态的影响。它允许评估以下内容：
●窦房结功能-运动测试通过将心率与正常数据进行比较来评估窦房结应对压力的能力。窦房结功能障碍患者有变时功能不全（未能适当提高心率以应对生理压力）。
●心内传导-对于房室传导阻滞患者，运动可能显示传导模式、逃逸率或心室异位发展的变化。运动测试的结果可能有助于确定是否需要放置起搏器。患者的AV传导随着运动而改善，这是一个令人放心的迹象。
●WPW综合征-运动过程中delta波的突然消失表明这些患者猝死的风险很低。这些结果表明，旁路不会从心房快速传导到心室，因此在房性心律失常期间产生的心率不会过快和不规则。相比之下，运动期间WPW综合征的ECG表现持续存在的患者可能仍有猝死风险，需要通过心脏电生理学检查(EP)进一步评估。
●VPC和VT风险-进行运动测试以帮助确定频繁孤立VPC的患者是否有发展更复杂和潜在危险的VT的风险。如果在运动期间心室异位被抑制，则确定VPC是良性的。然而，如果室性异位加重并且患者出现非持续性或持续性VT，则需要进一步的有创评估和管理（即EP）。如果VPC仍然存在并且没有复杂的异位症，则运动测试的结果是模棱两可的。模棱两可的运动测试对患者的临床评估没有帮助，因此应根据患者的病史、身体和其他测试结果决定是否进行进一步测试。
超声心动图——当结构性心脏病的可能性增加时进行超声心动图，如下所示：
●根据心律不齐以外的临床表现怀疑结构性心脏病。
●窦房结功能障碍，因为这种情况在心脏结构正常的患者中并不常见。
●获得性炎症性疾病（如莱姆病或晚年感染的自身免疫性疾病）导致房室传导阻滞，因为可能存在瓣膜或心包损伤。由于心室功能不全的风险增加，因此对于与心肌炎相关的房室传导阻滞的患者也应进行超声心动图检查。
●严重的慢性心动过缓，由于窦房结功能障碍或房室传导阻滞，因为与长期心动过缓相关的心室扩张风险增加。
●频繁的VPB和VT可能与结构问题有关，例如心内肿瘤、心肌病或先天性心脏病(CHD)。
●SVT可能与CHD有关，SVT患者发生心肌功能障碍和心力衰竭的风险增加。初次就诊后应进行超声心动图检查以检测是否存在CHD，如果患者心动过速持续发作并伴有心力衰竭的体征或症状，则应重复进行超声心动图检查以确定是否存在心动过速诱发的心肌病。
心脏电生理检查——一些心律不齐的患者可能需要有创EP以提供更明确的病因和对心律失常严重程度的评估，以及对相关恶性心律失常和心源性猝死的风险评估。
EP是一种心导管术，在此过程中心脏受到刺激并评估对这些刺激的反应。该技术允许对心律失常的潜在机制和心律失常起源部位的精确位置进行详细分析。EP的主要风险是镇静、血管并发症和出血。
在诊断性EP后，可以对SVT或VT患者进行标测和消融。
管理不规则心律的管理取决于多种因素，包括不规则的原因、是否对患者构成重大风险、相关症状的严重程度和频率、心律不齐是否适合药物治疗以及家庭对治疗的偏好选项（药物治疗与导管消融）。
窦性心律失常和孤立性房性早搏(PAC)不需要干预。
总结
●心律不齐是常见的儿科问题，病因众多，从正常的良性变异到恶性心律失常。一般来说，在无症状儿童中偶然发现的不规则心律通常是良性的，而有症状的儿童（心悸、晕厥或胸痛）更有可能出现需要干预的严重心律失常。
●确定心律不齐的根本原因很重要，因为它可能危及生命或严重。在大多数儿童中，通过深入病史、体格检查和心电图(ECG)确定心率不规则的原因，社区临床医生可以完成这些检查。
●当初步评估未得出诊断结果、患者有症状和/或心电图显示有临床意义的异常时，需要转诊儿科心脏病专家。进一步的检测取决于初始评估的结果、首次发现异常的环境以及症状的频率和持续时间（如果存在）。测试可能包括动态心电图监测、事件监测、运动测试、超声心动图和电生理检查(EP)。
●不规则心律的管理取决于多种因素，包括不规则的原因、是否对患者构成重大风险、相关症状的严重程度和频率、心律不齐是否适合药物治疗以及家人对治疗选择（药物治疗与导管消融）。
（译自UPTODATE）
室性早搏二联律及窦律对比图室性早搏三联律及窦律对比图房室折返性心动过速WPW综合征与窦律对比图Brugada综合征多形性室性心动过速