来源：丁香园超声时间
⊙作者/赵卉霖
⊙单位/医院
应激性心肌病（又称为心尖球形综合征、心碎综合征、章鱼壶心肌病以及Takotsubo综合征），是一种多由精神、情绪或躯体应激状态诱发的伴有胸痛的一过性可逆性的左心室的短暂性局部收缩功能障碍的综合征，类似于心肌梗死，严重者可合并心源性休克，但没有阻塞性冠状动脉疾病或急性斑块破裂的血管造影证据。
其临床表现与急性心肌梗死类似，包括剧烈胸痛、心电图ST段抬高、可逆性左心室功能障碍、可伴有或不伴有轻度心肌损伤标志物升高。
其影像学典型特征为左心室心尖部可逆性气球样膨出，心室造影显示，左心室腔形状类似烧瓶圆底和窄的瓶颈，形似日本用来捕捉墨鱼的瓶子，因此该病还可以称为「章鱼罐」综合征（Tako-Tsubosyndrome）。
下面来看一个典型病例。
患儿女，12岁，主因头晕5小时，意识不清2小时入院。诊断为右额顶血管畸形，右额顶脑出血。
一、发病机制
应激性心肌病的确切发病机理尚不明确，可能参与的因素包括：
（1）交感神经功能亢进，儿茶酚胺负荷过重，导致心肌顿抑，目前认为这是发病的中心环节。左心室的心尖部和心底部心肌内的肾上腺素能受体分布密度不同，心尖部受体密度大，因此左心室心尖部更易受到心脏毒性物质的作用；
（2）多支冠状动脉痉挛及微循环障碍，应激状态可诱发冠状动脉痉挛，从而引起心肌缺血，室壁运动障碍；
（3）雌激素水平减低，绝经期妇女缺少了雌激素的保护，对应激的刺激更加敏感，易引起心肌损伤；
（4）冠状动脉结构及功能障碍；
（5）脂肪酸代谢障碍；
（6）遗传易患性等。
二、临床表现及诊断
年，应激性心肌病首次报道于日本，有明显的心理或是躯体应激情况等作为诱发因素（例如听到某人的死讯、惊恐状态、躯体受伤等），好发于绝经后妇女，临床以突发胸闷痛、心电图ST段抬高和/或T波改变与心肌损伤标志物阳性为特征，故酷似急性心肌梗死，但是绝大多数患者冠状动脉无明显狭窄。急性期患者的心脏收缩功能低下，但常可在短时间内恢复。
年美国心脏协会心肌病新定义和分类中，将本病归为获得性心肌病，年欧洲心脏病学会归为未定型心肌病。
此病易误诊为ST段抬高型心肌梗死，若给予不恰当治疗可造成严重后果。
年国际专家共识诊断标准包括：
（1）左心室收缩功能障碍，伴有左室中部、心尖部、基底或局部室壁运动异常，可累及右心室，室壁运动障碍范围比单支冠状动脉分布供血区大；
（2）具有强烈的心理和/或躯体应激，但非必须；
（3）神经系统疾病（如蛛网膜下腔出血、卒中/短暂性脑缺血发作或癫痫）及嗜铬细胞瘤也可为应激因素；
（4）常有新发心电图异常（ST段抬高、ST段压低、T波倒置和QT间期延长）；
（5）大部分患者心肌损伤标志物轻中度升高，常见BNP显著升高，存在心肌坏死时会有心肌损伤标志物升高，若为心肌顿抑，心肌损伤标志物可阴性；
（6）严重冠状动脉病变与应激性心肌病诊断不矛盾；
（7）无心肌炎证据；
（8）主要见于绝经后女性。
三、超声心动图表现
超声心动图具有价廉、无创、无辐射、可重复及可床旁等优点，可直接观察应激性心肌病患者心脏形态及结构、室壁运动情况、评价心功能并进行随访，可作为应激性心肌病的主要诊断方法，但仍要结合病史及其他临床资料。
急性期时，左室心尖部及中间段室壁运动异常，基底段室壁运动代偿性增强，心尖部出现气球样改变，可形成室壁瘤，左室射血分数及缩短率降低；
恢复期时，左室室壁运动及射血分数均恢复正常。
PW显示急性期左室血流速度明显加快，恢复期恢复正常，反映基底段运动亢进可导致左室流出道狭窄。
左心声学造影在临床应用中主要分为心腔及心肌造影。
针对应激性心肌病的诊断，心腔造影能使心内膜及室壁显示更加清晰、完整，从而准确地评价应激性心肌病患者左心室整体与节段性收缩功能。
心肌造影能在观察室壁运动的同时显示心肌灌注，应激性心肌病患者急性期室壁运动异常节段的心肌血流灌注量及心肌血流速度均较正常减低，可出现局部心肌灌注缺损，在恢复期两者均有所改善。
四、鉴别诊断
1.急性心肌梗死
应激性心肌病的临床表现与急性心肌梗死极其相似，容易误诊。但急性心肌梗死患者常有冠心病病史，其超声心动图的特征性表现是缺血性节段性室壁运动异常，常与冠状动脉供血分布一致。
应激性心肌病患者发作初期多伴有心电图异常，通常与急性ST段抬高型心肌梗死相似，不同之处是很难根据心电图改变定位罪犯血管，ST段抬高常出现在胸前导联，T波倒置分布更广。
临床上可通过病史，心电图、超声心动图、冠状动脉造影及左心室造影相鉴别。
2.心肌炎
应激性心肌病的典型超声心动图表现是心尖部可逆性气球样扩大，基底部运动亢进，但心肌回声未发生明显改变。
心肌炎发病前一般有病毒感染史，超声心动图可表现为心腔局部或弥漫性扩大，心肌增厚，心肌回声异常，其可随着炎症的控制恢复正常。
五、预后
应激性心肌病主要造成短暂的左心室心尖和（或）心室中段收缩功能障碍，临床大多能治愈，经过治疗，左心室功能可在4~8周得到恢复。
但此病有复发倾向，有报道显示其长期死亡率和冠心病相同，因此对于应激性心肌病患者进行长期随访和管理，定期复查心电图以及超声心动图非常重要。
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