与多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）相关的抗体中，有一类抗合成酶抗体（anti-synthetaseantibody），此类抗体阳性的患者具有一组特殊的症候群，即肌炎、肺间质病变、对称性多关节炎、急性发热、技工手、雷诺现象，称为抗合成酶抗体综合征（anti-synthetasesyndrorme，ASS）。此类患者很少合并恶性肿瘤，治疗反应较好，但病情容易复发。迄今为止，人们发现此类抗体有13种，其中研究最为广泛、认识最深入的是抗Jo-1抗体，其阳性率也最高，为20%左右，因此，ASS常又称作抗Jo-1抗体综合征。
临床表现
1.肌炎发生率为95%，某些患者肌炎症状轻微，少数甚至无肌炎。
2.肺间质病变大部分患者有肺间质病变，是ASS最突出的表现，可出现胸闷、干咳和活动后气短，病情呈进行性加剧，并常为Ass首发症状。听诊双肺可闻爆裂音，以双下肺为主。肺功能提示限制性通气功能障碍伴弥散功能障碍，肺间质病变极易合并机会性感染，并迅速发展为呼吸衰竭，是ASS死亡的首位原因。
3.发热大部分患者在起病时有发热，病情加重或合并感染时发热发生率更高。4.技工手表现为手指桡侧及掌面的皮肤高度角化、粗糙、皲裂并伴有色素沉着，酷似机械工人的手。
5.对称性多关节炎占70%，最常累及双腕、掌指关节及近端指间关节，易误诊为类风湿关节炎。少数患者可发生关节畸形，但X线片不显示骨侵蚀。
技工手肺间质性改变病理结果