原创浦江论坛记录组医学界呼吸频道收录于话题#东方呼吸，疑难、少见病学习班10个内容
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《第三届呼吸系统疑难、少见病临床诊治浦江论坛》“解”疑难，“见”少见
间质性肺病（ILD）一组主要累及肺间质和肺泡腔，引起肺泡-毛细血管功能丧失的弥漫性肺疾病总称，以进行性加重的呼吸困难、低氧血症、胸部影像显示弥漫性浸润阴影、肺功能表现为限制性通气障碍伴弥散功能降低为主要特征。近年来，随着高分辨CT的应用，ILD的诊断率不断提高，因此，ILD的诊断与治疗在临床上也越来越受重视。
那么，ILD的防治现状如何呢？ILD又是怎么诊断和治疗的呢？
医院（医院）举办的“第三届呼吸系统疑难、少见病临床诊治浦江论坛”上，“医学界”有幸邀医院的呼吸与危重症医学科副主任李锋教授，就ILD的防治现状和诊治进行了经验分享。事不宜迟，马上进入正题吧！
ILD的诊断率提高，
但治疗仍然不容乐观
以往因为缺乏胸部高分辨率CT，对ILD确诊不足，医生们往往认为间质性肺病是一种少见病。但近年来，这一观念有了很大的改变。李锋教授表示：“随着现在高分辨率CT使用越来越普遍，尤其是在大家用高分辨率CT筛查小结节和早期肺癌的时候，越来越多的间质性肺病得以被及时诊断。”
对于患者来说，间质性肺病给他们的健康造成了很大的伤害。李锋教授指出：“在我国，间质性肺病以特发性间质性肺炎和结节病最为常见，其中特发性间质性肺炎又以特发性肺纤维化为多见。其实，还有一类结缔组织病相关的间质性肺病，这类患者不仅有系统性的结缔组织病即风湿免疫病，而且常常会累及到肺部，出现肺部的间质纤维化，这会严重影响患者生活质量和寿命。不仅如此，在特发性肺纤维化诊断之后，患者中位生存时间只有2-4年，很多患者在疾病晚期常因为呼吸衰竭而死亡。”
虽然晚期间质性肺病的患者，可以进行肺移植治疗，但由于我国肺移植的推广还不够，患者及家属存在担心、误解，所以，很多患者丧失了最终的治疗机会。
ILD有多种诊断方法，
个体化方式选择不同诊断方法
ILD是一大类疾病的总称，包括特发性间质性肺炎（如特发性肺纤维化、非特性间质性肺炎、隐源性机化性肺炎）、风湿免疫病（如干燥综合征、类风湿性关节炎、肌炎/皮肌炎）和职业暴露（如尘肺病、矽肺病）等已知因素引起的间质性肺病，此外还包括一些很少见病，如淋巴管平滑肌瘤、朗格汉斯组织细胞增生症等。
间质性肺病的类型这么多，我们都有哪些诊断手段呢？又该如何选择呢？
李锋教授认为：“针对不同的间质性肺病病，我们需要采用不同的诊断方法。”
首先，最常用的诊断方法是胸部高分辨率CT，因为有经验的医生可以通过胸部高分辨率CT来初步诊断是哪一类的肺间质病病。
第二种诊断方法是支气管镜下的冷冻肺活检，我们通过做气管镜取得病理组织，根据组织病理做进一步鉴别诊断。
第三种方法是胸腔镜下的微创肺活检，主要用于一些病情复杂且又能够耐受胸腔镜手术的患者。
最后，李锋教授特别强调：“在诊断间质性肺病时要因人制宜，不能采用统一的标准方法，应根据患者的病情不同，选择不同的诊断方法，所以就有了多学科诊疗（MDT）的形式，MDT能有助于我们对患者做出尽可能正确的临床诊断。”
已有多种治疗肺纤维化的药物，
肺移植技术在逐步推广
目前全球都在积极的研发肺纤维化的治疗药物。我们过国家有哪些治疗药物呢？现状又是如何？李锋教授表示：“目前我们国家常用抗纤维化药物有两种，分别是吡非尼酮和尼达尼布。虽然这两种药物的价格还相对较高，但随着现在国家医保*策的覆盖，越来越多患者可以通过医保享受这类抗纤维化的药物。”
李锋教授还分享了更令人振奋的消息：“在国际上，有很多医药企业都在研发新型的抗纤维化的药物，如结缔组织生长因子（CTGF）拮抗剂、正五聚蛋白、溶血磷酸酯抗体、STAT拮抗剂、磷酸酯酶（PDE4）抑制剂。此外，研究发现吡非尼酮的衍生物也具有一定的抗纤维化作用，而且都在进行II期的或者III期的临床研究。”
晚期肺纤维化患者，抗纤维化药物疗效差，低氧血症加重，还可以考虑做肺移植。李锋教授激动地指出：“我国肺移植开展很蓬勃。据我所知，国内已经有四、五十家单位都在开展肺移植工作，我国每年肺移植量达到例，数量还在逐年增加。随着肺移植技术的推广，会有更多的晚期肺纤维化患者获益（改善生活质量、延长生存时间）。”
总结：
随着胸部高分辨率CT的普及，间质性肺病的诊断率增加。间质性肺病给患者健康造成巨大的伤害，但由于肺移植的普及受限，很多晚期肺纤维化患者丧失治疗机会。间质性肺病常用的检查方法包括胸部高分辨率CT、气管镜下的冷冻肺活检、胸腔镜下的微创的肺活检、多学科诊疗模式，医院的诊疗条件、患者的病情与配合度来选择不同的诊断手段。目前我国常用的抗肺纤维化的治疗药物包括吡非尼酮和尼达尼布，晚期的肺纤维化患者还可以选择肺移植进行治疗，以改善生活质量、延长生存时间。
专家简介
李锋
医院
呼吸与危重症医学科副主任亚专科主任
主任医师、硕士生导师
中华医学会呼吸病学会间质性肺病学组委员
医院学会呼吸专委会间质性肺病MDT诊治专委会常委
上海市呼吸病学会间质病学组副组长
中国呼吸医师协会青委
中国变态反应医师协会青委
中国康复医学会呼吸康复分会青委
上海市呼吸医师协会委员
Thorax杂志间质性肺病专刊副主编
擅长气道疾病与间质性肺病的诊断与治疗
本文首发：医学界呼吸频道
本文作者：浦江论坛记录组
审核专家：李锋
责任编辑：戴戴章丽
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