自发性冠状动脉夹层（SCAD），是指夹层病变原发于冠状动脉本身，而非冠脉介入治疗、外伤等引起的继发性病变。SCAD是一种罕见的心血管疾病，发病率较低，但死亡率极高，约为70%-75%，其中50%直接猝死，约20%在自发夹层形成数小时内死亡。
治疗心梗前，明确是否由SCAD引发是至关重要的。本案例中广泛自发性冠状动脉夹层使随后的血运重建手术变得棘手。
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患者基本状况与病史
患者是一位28岁空姐，无心脏危险因素或结缔组织疾患病史，在国际航班起飞数小时后出现胸骨后胸痛、呼吸短促、双侧手臂麻木和呕吐。医院的途中，发生房颤。医院时血流动力学稳定，血压/71mmHg，心率80次/分，氧饱和度为99%。查体心脏、呼吸和脉搏检查无异常。患者自述有工作压力，但发病前并没有明显的身体或情绪诱因，否认感染相关症状史。
患者自述健康状况良好，并接受了公司的例行常规体检。否认吸烟、酗酒或违禁药物使用史。她没有怀孕过，也没有使用过激素补充剂。
鉴别诊断
结合病史和临床表现，考虑可能的疾病包括肺栓塞、急性冠脉综合征、心包炎及心肌炎。最初的实验室结果显示全血细胞计数正常，代谢指标与肌钙蛋白I水平都正常。D-二聚体阳性（ng/ml）。胸部计算机断层扫描排除了肺栓塞。心电图（ECG）提示前外侧损伤，并可见下壁导联的对应性改变（图1）。
图1患者的初始心电图
肌钙蛋白I的峰值为48.52ng/ml。紧急心脏导管检查显示第二对角支有轻度的管腔不规则，其他冠状动脉造影正常（图2）。
图2初始冠状动脉造影
心室图显示左心室射血分数（LVEF）严重降低，30％-35％，前壁、心尖和下壁运动障碍，基底部运动相对保留。超声心动图证实LVEF降低，伴严重的间隔和心尖运动减退。鉴于肌钙蛋白水平升高程度与Takotsubo心肌病（TTC）或小对角支病变不相符，进一步作了心脏磁共振（CMR），左前降支支配区室壁运动异常，伴晚期钆增强（LGE），强烈提示前壁中远端、前间隔、心尖部梗死（图3）。多位介入心脏病专家对患者的冠脉造影进行了重新检查，没有发现左前降支狭窄、夹层或闭塞证据。因此，怀疑为冠状动脉非阻塞性心肌梗死（MINOCA）。
图3随访时的心脏磁共振成像
患者管理
给予美托洛尔治疗。她的血压状况无法耐受进一步的神经激素阻滞治疗。由于患者在救护车中发生房颤，医院时给予肝素治疗；考虑到可能发生栓塞性心肌梗死持续使用肝素。最终心电图显示没有发生房颤，经食管超声心动图检查未发现栓塞源或卵圆孔未闭，立即停止肝素治疗。
住院四天后，患者出现手臂麻木、轻度的胸部不适和呕吐。心电图显示下壁导联ST段压低更明显，在住院期间已有改善，前壁导联ST段抬高1mm（图4）。
图4不断变化的心电图
基于反复出现的症状、心电图结果以及对其LAD区域心梗的不清楚解释，考虑到冠状动脉夹层，操作者为减少冠脉损伤使用不直接接触冠脉的低压对比剂注射重复血管造影。血管造影显示患者患有广泛的自发性冠状动脉夹层（SCAD），累及左主干（LM）、LAD远端、左回旋支以及第一和第二对角（D1和D2）冠状动脉（图5）。
图5重复冠状动脉造影
由于出现持续的缺血症状，放置主动脉内球囊（IABP）。尽管由于技术限制难以区分真假腔，很少对SCAD进行外科手术干预，但由于持续的缺血症状、低血压和LM累及的夹层范围，因此进行了心胸外科咨询。经过多学科讨论后，决定继续进行手术干预，在靶血管未受影响的部位进行了4血管冠状动脉旁路移植术（CABG）。患者在CABG术后恢复良好，并将继续接受肌纤维发育异常和结缔组织疾病的评估。
诊疗要点
SCAD可能具有挑战性的临床和血管造影表现。因此，对该实体的临床熟悉对于防止相关的发病率和死亡率必不可少；
SCAD是一种在年轻女性中较常见的急性冠状动脉综合征病因，如果不及时发现，会导致严重的并发症或死亡；
在无明确病因的非梗阻性冠状动脉心梗患者中，如果临床上判断缺血加重，应重复血管造影；
尽管SCAD与TTC可能存在一些潜在的关联，但诊断TTC时也需要谨慎排除SCAD，因为两种疾病的治疗策略可能不同。仔细地考虑各种成像包括血管内、磁共振成像以及冠状动脉造影等，在确定病因和指导进一步治疗时必不可少；CMR在表征心肌病理方面可能具有很高的价值。
医脉通编译整理自：NarulaN,SinghH,KrishnanU,etal.AChallengingCaseofExtensiveSpontaneousCoronaryArteryDissection.JACC.;2-10.