心肌炎

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TUhjnbcbe - 2023/3/26 19:46:00
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Takotsubo综合征是一种以左心室短暂性收缩功能障碍为特征的疾病,临床表现与急性心肌梗死(AMI)相似。尽管进行了大量的研究,医学界仍未完全阐明Takotsubo综合征潜在的发病机制和病理生理学机制。儿茶酚胺诱导的心肌损伤是目前最成熟的机制之一,但并不能解释Takotsubo综合征所有的临床特征和表现。由于对Takotsubo综合征潜在的发病机制认识不足,目前缺乏基于证据的干预措施来治疗Takotsubo综合征急性发作,以及预防疾病复发和主要心血管不良事件。

近期,Circulation杂志发表的一篇综述对Takotsubo综合征的流行病学、发病机制、临床表现、诊断标准、治疗方案和预后进行了总结。

流行病学

Takotsubo综合征的发病率呈现增长趋势,一方面可能是由于现代生活的压力增加,另一方面则是由于心脏科医生对Takotsubo综合征的认识更充分,提高了检测率。在有急性冠脉综合征症状的患者中,Takotsubo综合征患者约占2%-3%;在有急性冠脉综合征症状的女性患者中,这一比例为5%-6%。

在Takotsubo综合征患者中,女性占80%-90%,男女患病率差异的机制尚不清楚,可能与绝经后的雌激素缺乏有关。Takotsubo综合征可发生于所有年龄组的患者,在60-69岁年龄组的女性中发病率最高。年轻患者多为男性或不典型Takotsubo综合征患者。

发病机制

Takotsubo综合征的发病机制尚不明确,主要的假说包括以下几种:儿茶酚胺水平增高;心理压力或精神疾病通过脑-心轴的作用导致心脏损伤;冠脉痉挛和微血管反应性下降;心肌炎症;心肌代谢异常。

图1Takotsubo综合征的发病机制

临床表现

Takotsubo综合征患者通常表现为与急性压力事件有关的急性胸痛、呼吸困难和心电图改变。低血压可见于15%-20%的患者;左室流出道梗阻可见于10%-15%的患者,可加重左室球囊样变和功能障碍;二尖瓣反流可见于10%-20%的患者;此外,房颤(3%)是最常见的心律失常。极少数患者可表现为重度心力衰竭、心源性休克或需要血流动力学支持和机械通气的心律失常。

压力事件通常包括亲人去世、冲突和重大生活事件。非心脏疾病,尤其是神经系统疾病(如颅内出血、嗜铬细胞瘤、癫痫),也可诱发Takotsubo综合征。此外,1/3的Takotsubo综合征患者存在急性或慢性的心理疾病(如焦虑、抑郁)。

诊断标准

目前,Takotsubo综合征最常用的诊断标准为梅奥诊所于年修订的诊断标准,如表1所示。由于缺乏特定的诊断方法和生物标志物,在诊断Takotsubo综合征前需要排除其他疾病的可能性。

表1年修订版梅奥诊所Takotsubo综合征诊断标准

鉴别诊断

Takotsubo综合征主要需与急性冠脉综合征进行鉴别,如表2所示。

表2Takotsubo综合征的鉴别诊断

治疗

由于缺乏足够的循证依据,一些临床医生选择对心肌梗死有效的药物来治疗Takotsubo综合征,如β受体阻滞剂和血管紧张素转换酶抑制剂。急性期的治疗要点在于支持治疗和并发症管理,主要基于临床经验和专家共识(如表3所示)。目前尚无干预措施可减少复发或主要心血管事件,因此,长期治疗的要点在于相关危险因素和共患疾病的管理。

表3Takotsubo综合征的治疗方案

注:ACEI,血管紧张素转换酶抑制剂;ARB,血管紧张素受体阻断剂。

预后

既往认为,Takotsubo综合征是一种良性疾病,患者的心脏可完全恢复正常,预后良好。然而,最新的研究发现,虽然Takotsubo综合征患者的LVEF可恢复正常,且不存在重大的冠状动脉疾病风险,但其临床结局明显劣于普通人群。

Takotsubo综合征住院患者的死亡率与ST段抬高型心肌梗死患者相当,20%的患者有严重不良事件风险,4%的患者存在死亡风险。此外,患者的全因死亡率为5.6%每患者年,主要心脑血管不良事件率为9.9%每患者年。1/8的Takotsubo综合征患者会在疾病首次发作后5年内复发(通常由不同的压力事件诱发),复发的可能性尚不能通过已知的临床或生理因素进行预测。即使在LVEF恢复正常后,呼吸困难、嗜睡、心悸和一过性胸痛等症状在首次发作后仍可持续2年以上。

参考文献:SinghT,KhanH,GambleDT,ScallyC,NewbyDE,DawsonD.TakotsuboSyndrome:Pathophysiology,EmergingConcepts,andClinicalImplications.Circulation.Mar29;(13):-.

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