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西医内科学缺铁性贫血及再生障碍性贫血下 [复制链接]

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1.下列关于缺铁性贫血检验结果的描述,正确的是A.血清总铁结合力增高B.血清铁浓度增高C.转铁蛋白饱和度增高D.血清铁蛋白增高E.铁粒幼红细胞增多2.为补充体内铁的储存量,营养性缺铁性贫血口服铁剂应维持到A.血红蛋白正常后1个月停药B.血红蛋白正常后2个月停药C.血红蛋白正常后5个月停药D.血红蛋白正常后3个月停药E.血红蛋白正常后4个月停药3.口服铁剂治疗有效的缺铁性贫血者,下列化验最先上升的是A.网织红细胞B.血红蛋白C.MCVD.MCHE.MCHC4.关于再生障碍性贫血的诊断,下列选项错误的是A.肝、脾肿大B.全血细胞减少C.骨髓多部位增生减低D.发热、出血、贫血E.淋巴细胞比例增高5.治疗慢性再生障碍性贫血的常用药物是A.铁剂B.甲泼尼松C.雄激素D.一叶萩碱E.环孢素答案与解析1、A答案解析:缺血性贫血铁代谢情况:血清总铁结合力增高(A对)、血清铁浓度降低(B错)、转铁蛋白饱和度降低(C错)、血清铁蛋白降低(D错)、铁粒幼红细胞减少(E错)。2、C答案解析:缺铁性贫血是由于机体对铁的供给和需求失衡,导致体内贮存铁耗尽,继之红细胞内铁缺乏,最终引起缺铁性贫血。铁剂治疗时,首先表现为外周网织红细胞增高,2周后血红蛋白升高并通常在2个月左右恢复正常,但此时的细胞外贮存铁并未得到补充,仍需在血红蛋白恢复正常后再持续4-6个月,待铁蛋白正常后停药(C对)。因此此题最佳答案为C选项。3、A答案解析:口服铁剂有效的表现先是外周血网织红细胞增多(A对),高峰在开始服药后5~10天,2周后血红蛋白(B错)浓度上升,一般两个月左右恢复正常。MCV(平均红细胞体积)(C错)、MCH(平均红细胞血红蛋白量)(D错)、MCHC(平均红细胞血红蛋白浓度)(E错)指标主要用于诊断缺铁性贫血,一般不用于补铁效果的判断。4、A答案解析:再生障碍性贫血(AA)简称再障,是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征,免疫抑制治疗有效。再生障碍性贫血的临床表现主要有发热、出血、贫血(D对),全血细胞减少(B对),淋巴细胞比例增高(E对),骨髓多部位增生减低(C对),一般无肝脾肿大(A错,为本题正确答案)。5、C答案解析:治疗慢性再生障碍性贫血的常用药物是雄激素(C对),雄激素可刺激骨髓造血,可缓解骨髓造血功能衰竭。铁剂(A错)用于缺铁性贫血的治疗。甲泼尼松(B错)属于激素类药物,常用于抗炎以及自身免疫病的治疗,如系统性红斑狼疮、风湿性疾病等。—叶萩碱(D错)为中枢神经兴奋药物,可用于面神经麻痹、小儿麻痹后遗症、神经衰弱、嗜睡症等的治疗。环孢素(E错)可用于重型再生障碍性贫血及难治性自身免疫性血小板减少性紫癜等的治疗。05第五单元血液系统疾病●细目一缺铁性贫血●◎要点二病因与发病机制1.铁的丢失过多慢性失血是成年人引起缺铁性贫血的最常见原因。见于溃疡病、胃肠道恶性肿瘤、溃疡性结肠炎、痔等引起的消化道出血,女性可见于月经量过多。此外,阵发性睡眠性血红蛋白尿、人工心脏瓣膜引起的机械性溶血等,均可因长期尿内失铁而致贫血。2.铁需求增加而摄入量不足婴幼儿、儿童,尤其是早产儿、孪生儿或母亲原有贫血者,需铁量增加,补给不足,及妊娠和哺乳期妇女需铁量增加等,易引起缺铁性贫血。若长期食物含铁不足,也可发生缺铁。3.铁吸收不良胃大部切除术后胃酸缺乏,或胃空肠吻合术后,影响铁的吸收;萎缩性胃炎.长期胃酸缺乏,导致铁的吸收不良;长期腹泻影响铁吸收。◎要点三临床表现(一)缺铁原发病的表现缺铁原发病是IDA发生的前提,常见缺铁原发病包括消化性溃疡、消化系统恶性肿瘤或痔疮导致的消化道出血症状,肠道寄生虫感染导致的腹痛或大便性状改变,妇女月经量过多,恶性肿瘤的营养不良,血管内溶血的酱油色尿等。(二)组织缺铁的表现组织缺铁的表现是机体缺铁后最早出现的临床表现,常见精神行为异常,如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖,体力、耐力下降,易患各种感染,儿童生长发育迟缓、智力低下,反复发生口腔炎、舌炎、口角炎、缺铁性吞咽困难,毛发干枯、易脱落,皮肤干燥,指(趾)甲缺乏光泽、脆薄易裂,重者指(趾)甲变平,呈匙状甲。(三)贫血的表现常见乏力、易倦、头昏、头痛、耳鸣、心悸、气促、纳差等,伴面色苍白、心率增快、心尖区收缩期杂音等。◎要点四实验室检查1.血象典型表现为小细胞低色素性贫血。MCV低于80fL,MCHC低于32%。成熟红细胞苍白区扩大,大小不一。白细胞和血小板计数--般正常或轻度减少。2.骨髓象骨髓增生活跃,幼红细胞增生,中幼红细胞及晚幼红细胞比例增高。幼红细胞核染色质致密,胞质较少,血红蛋白形成不良,边缘不整齐。骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼红细胞消失或显著减少。3.铁代谢检查①血清铁及总铁结合力测定:血清铁浓度常低于8.9μmol/L,总铁结合力超过64.4μmol/L,转铁蛋白饱和度常降至15%以下。②血清铁蛋白测定:血清铁蛋白低于12μg/L可作为缺铁依据。由于血清铁蛋白浓度稳定,与体内贮铁量的相关性好,可用于早期诊断和人群铁缺乏症的筛检。4.缺铁性红细胞生成检查红细胞游离原卟啉(FEP)缺铁时增高,超过0.9μmol/L(全血),FEP/Hb超过4.5μg/gHb有诊断意义。◎要点五诊断与鉴别诊断(一)诊断诊断包括两个方面,即确立是否系缺铁引起的贫血和明确引起缺铁的病因。诊断依据:有明确的缺铁病因和临床表现;小细胞低色素性贫血;血清铁低于8.9μmol/L,总铁结合力高于64.4μmol/L,转铁蛋白饱和度低于15%;血清铁蛋白低于12μg/L,FEP/Hb高于4.5μg/gHb;骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失。上述实验室指标中以骨髓可染铁及血清铁蛋白测定最有诊断意义。另外,铁剂治疗试验也是确定本病的方法之一-。缺铁性贫血患者服用铁剂后,短时期网织红细胞计数明显升高,常于5~10天到达高峰,平均达0.06~0.08,以后又下降,随后血红蛋白上升。但如果患者同时存在慢性疾病,或胃肠吸收障碍,此种治疗反应可不明显。(二)鉴别诊断主要与低色素性贫血鉴别。1.珠蛋白生成障碍性贫血有家族史,周围血片可见多量靶形细胞,血清铁蛋白及骨髓可染铁均增多,血红蛋白电泳常有异常。2.慢性病性贫血血清铁降低,但总铁结合力正常或降低,血清铁蛋白正常或增高。常有恶性肿瘤或感染性疾病病史。3.铁粒幼细胞性贫血较罕见,多见于中年和老年人。血清铁增高,而总铁结合力降低,骨髓铁染色可见典型的环状铁粒幼细胞。◎要点六病情评估缺铁性贫血的病情评估包括两个方面:1.判断组织缺铁与缺铁性贫血符合以下条件判断为组织缺铁:①血清铁蛋白低于12μg/L;②骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼红细胞少于15%。符合以下条件诊断为缺铁性贫血:①符合组织缺铁的诊断标准;②血清铁低于8.95μmol/L,总铁结合力升高超过64.44μmo/L,转铁蛋白饱和度低于15%;③FEP/Hb高于4.5μg/gHb。2.判断贫血的程度轻度贫血:男性血红蛋白90~g/L,女性血色素90~g/L。中度贫血:血红蛋白60~90g/L。重度贫血:血红蛋白30~60g/L。极重度贫血:血红蛋白低于30g/L。◎要点七治疗与预防(一)病因治疗尽可能明确病因,针对病因治疗。单纯铁剂治疗有可能使血象好转,但对原发病并无疗效。如不重视病因诊断及治疗,会延误病情,失去治愈的机会。(二)铁剂治疗1.口服铁剂是治疗缺铁性贫血的首选方法。最常用硫酸亚铁片,进餐时或饭后吞服可减少胃肠道刺激,如仍有恶心、胃痛等则应将剂量减半,再逐渐加至正常剂量。服药时忌茶,以防铁被鞣酸沉淀而影响铁吸收。其他有琥珀酸亚铁及富马酸铁等。口服铁剂有效者,5~10天内网织红细胞升高,2周后血红蛋白开始上升,一般2个月可恢复正常。贫血纠正后仍需继续治疗3~6个月以补充体内应有的贮存铁。如治疗3周无反应,应考虑诊断是否准确,是否按医嘱服药,有无活动性出血,有无铁吸收障碍等因素。2.注射铁剂肌注铁剂应严格掌握适应证:①口服铁剂后有严重消化道反应而不能耐受者;②口服铁剂不能奏效者,如脂肪泻、萎缩性胃炎等有胃肠道铁吸收障碍;③需要迅速纠正缺铁者,如妊娠后期贫血严重;④严重消化道疾患,如消化性溃疡、溃疡性结肠炎等,口服铁剂可加剧原发病者;⑤不易控制的慢性出血,失铁量超过肠道所能吸收的铁量。常用注射铁剂有右旋糖酐铁和山梨醇枸橼酸铁,各含铁50mg/mL,给药途径是臀部深位肌注。患者所需铁的总剂量应准确计算,不应超量以免引起急性铁中*。计算方法:所需补充铁的总剂量(mg)=[-患者血红蛋白(g/L)]x体重(kg)x0.33。(三)预防对于生长发育期的婴幼儿、青少年,应纠正偏食,注意含铁丰富食物的摄人,定期查、治肠道寄生虫感染;对孕妇、哺乳期妇女应适当补充铁剂;有持续月经量过多的女性,除专科就诊寻找原因外,应注意饮食补铁。做好恶性肿瘤和慢性消化系统疾病的人群筛查、防治工作。●细目二再生障碍性贫血●◎要点二病因与发病机制(一)病因约半数以上的再障患者原因不明,称为先天性(遗传性)再障。能查明原因者称为后天性(获得性)再障,其发病与下列因素有关。1.药物及化学物质药物及化学物质是引起获得性再障的首位病因。最常见的药物是氯霉素等抗生素、抗肿瘤药和保泰松等解热镇痛药,其次是磺胺类、有机砷及抗癫痫药,偶见于西咪替丁、肼屈嗪、氯丙嗪及抗甲状腺药甲巯咪唑等。非药物性化学物质引起再障以苯及其衍生物为多见。杀虫剂、农药、染发剂等也可引起再障。

2.电离辐射各种电离辐射如X线、放射性核素等,达到一定的剂量均可抑制骨髓造血功能。

3.感染再障可以发生于病*性肝炎之后,且病情较重。也可见于微小病*B19等感染,部分患者发病前有病*性呼吸道感染病史,如腮腺炎、麻疹、流行性感冒等。各种严重感染也可能;影响骨髓造血。(二)发病机制尚不完全清楚,近年来认为,再障的主要发病机制是免疫异常。T细胞功能异常亢进,细胞*性T细胞直接杀伤和淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡引起的骨髓衰竭,是再障的主要发病机制。造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤的结果。1.造血干祖细胞缺陷为再障的主要发病机制。患者骨髓祖细胞体外培养显示粒-巨噬细胞系祖细胞、红细胞系祖细胞均显著减少,造血干细胞在正常骨髓基质中增殖能力显著降低。2.造血微环境缺陷骨髓微环境包括微环境基质以及造血的调节因素,再障患者基质细胞分泌造血因子的功能缺陷。3.免疫功能异常部分患者T淋巴细胞亚群分布异常,辅助T细胞/抑制T比例倒置。4.遗传因素再障不是遗传性疾病,但具有某些HLA-I类抗原患者对免疫抑制治疗的反应较好,某些患者对氯霉素及病*具有易感性,均提示再障的发病可能与遗传因素有关。◎要点三临床表现主要临床表现为进行性贫血、出血及感染。(一)重型再生障碍性贫血(SAA)起病急,进展快,病情重。少数可由非重型AA进展而来。1.贫血苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状进行性加重。2.感染多数患者有发热,发热可以是首发症状,体温多在39℃以上,个别患者自发病到死亡可以一直有难以控制的高热症状。发热的原因主要是合并感染,以呼吸道感染最常见,其次有泌尿、生殖系统及皮肤、黏膜感染等,感染的病原体以革兰阴性杆菌、金*色葡萄球菌和真菌常见,常合并脓*症。3.出血出血部位最常见于皮肤黏膜等,表现为出血点或瘀斑、鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等。脏器出血时可出现呕血、咯血、便血、血尿、阴道出血、眼底出血和颅内出血等,后者常危及患者的生命。(二)非重型再障(NSAA)起病和进展较缓慢,贫血、感染和出血的程度较SAA轻,也较易控制。贫血呈慢性过程,表现为皮肤黏膜苍白、活动后心悸、乏力等,经输血治疗症状在一段时间内明显改善;感染后高热少见,以上呼吸道感染最常见;有皮肤黏膜出血倾向,内脏出血少见,久治无效者可发生颅内出血而危及生命。◎要点四实验室检查1.血象全血细胞减少,但发病早期可先有一个或两个血细胞系减少,呈正常细胞正常色素性贫血,网织红细胞显著减少,少数NSAA网织红细胞百分数可轻度升高,但绝对值减少;中性粒细胞和单核细胞均减少,SAA减少显著;淋巴细胞的百分数增高但绝对值不增高;血小板计数减少,SAA常低于10.0x/L。2.骨髓象SAA患者骨髓穿刺活检见骨髓小粒很少,脂肪滴显著增多,骨髓有核细胞量少,幼红细胞、粒系细胞及巨核细胞均明显减少或无;淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞等非造血细胞相对增多。NSAA患者在骨髓再生不良部位,其骨髓象与SAA相似或稍轻;如抽取灶性增生部位的骨髓,则细胞数量减少不很明显,甚至幼红细胞可增多,但巨核细胞难见。3.其他CD4+细胞与CD8+细胞比值降低,Th,与Th2细胞比值升高。◎要点五诊断与鉴别诊断(一)诊断1.典型再障的诊断标准①全血细胞减少,网织红细胞百分数低于0.01,淋巴细胞比例增高。②-般无肝、脾肿大。③骨髓多部位增生减低,造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚。有条件者做骨髓活检,可见造血组织均匀减少。④除外引起全血细胞减少的其他疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性白血病等。⑤一般抗贫血治疗无效。2.不典型再障的诊断依据需要进行动态观察慎重诊断,多次和多处骨髓穿刺,结合骨髓活检及核素扫描等综合诊断。3.重型再障的血象检查诊断标准①网织红细胞低于0.01,绝对值低于15x/L;②中性粒细胞绝对值低于0.5x/L;③血小板低于20x/L。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
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