治疗白癜风费用 http://m.39.net/pf/a_7693919.html今天为大家分享一则病例。
病例介绍
一位26岁年轻女性因近6个月来出现干咳、劳力性呼吸困难(相当于心功能III-IV级NYHA分级)伴心悸和发热就诊于急诊。入院前一周，出现先兆晕厥和间歇性胸部锐痛。入院前两个月诊断为缺铁性贫血和窦性心动过速，家庭医生给予口服补铁剂和普萘洛尔治疗。查体发现该患者有明显的呼吸困难，需辅助呼吸肌参与呼吸，但在不吸氧条件下可保持血氧饱和度94%以上。双肺底呼吸音减弱，叩诊呈实音，心脏听诊可闻及舒张中期杂音。患者无发热，静息心率次/分，血压/65mmHg。患者有马凡综合征的外形：臂展与身高的比例增大(1.04)，上腭弓突起，无感染性心内膜炎周围体征。颈静脉压6cm，无外周水肿。心电图显示窦性心动过速，无心肌缺血或心肌病的征象。尿常规发现呈镜下血尿。血液检查显示小细胞性贫血，血红蛋白为96g/L，平均红细胞体积为75.4fL。白细胞计数为10.67×/L，C反应蛋白为mg/L，炎症标志物升高。电解质正常，肾功能、肝功能和甲状腺功能正常。D二聚体升高（ng/ml），肌钙蛋白正常（4ng/L）。鉴于此，医生首先怀疑肺栓塞并开始使用低分子量肝素治疗。然而，随后的CT肺血管造影并未发现肺栓塞，但意外地发现了肺水肿和一个大小为5.7×2.8cm的左心房内肿物，附着在房间隔上，并占据了大部分的左房内腔(图1)。
图1：CT肺血管造影显示左心房肿块突出左心室及双侧胸腔积液。
随后经胸超声心动图(TTE)检查确认了心房肿瘤的诊断(图2)：左侧房间隔有一个5.8×3cm大的肿块，在收缩期有1/3的肿块突出入左心室，轻-中度二尖瓣反流，肺动脉压升高，为35mmHg，平均压力阶差为13.25mg，流速为1.73m/s。心房无扩张，LVEF保留，在55%-60%之间。
图2：A-C：胸骨旁长轴切面；D-E：心尖四腔切面显示在的左房粘液瘤；F：左房放大显示带蒂的肿块附着在房间隔；G：左心室短轴切面显示左房粘液瘤突出于二尖瓣口。
患者被转诊到心胸外科中心，第二天进行了急诊手术。术中显示肿瘤呈凝胶状，极易碎裂，肿块以蒂连于房间隔上（图3）。术后的组织病理确诊为左心房粘液瘤。向右滑动查看图片
图3：切除后的左心房粘液瘤照片。
患者术后恢复顺利，并于术后第五天出院。6周后门诊复查结果提示完全康复。
讨论
原发性心脏肿瘤非常罕见，且临床表现缺乏特异性，给临床医生进行诊断带来了挑战。最常见的组织学类型是良性的心房粘液瘤。既往研究显示，心房粘液瘤的发生率约0.02%。虽然被成为良性肿瘤，但仍可能带来致命性后果，如阻塞血流、导致卒中、导致血栓形成，甚至在罕见情况下可引起急性冠脉综合症，引起严重的瓣膜功能损害或恶性心律失常。粘液瘤最常发生于左侧房间隔，可有蒂或无蒂。在女性中更多见，可发生于任何年龄阶段。临床表现各异，包括意外发现(10%-15%)、心脏受累(67%)、栓塞(29%)和全身症状(34%)。5.7%的患者会发生心源性猝死。只有15%患者可闻及低频的舒张期杂音，即通常所说的“肿瘤拍击音”。
临床表现取决于肿瘤的大小、位置、移动度和肿瘤构成，有症状的患者通常有典型的三联征:心脏梗阻、栓塞和全身性症状。
30%-50%的病例表现为栓塞，是由于肿瘤、表面血栓或赘生物的部分碎片脱落并播散至外周所致。全身症状包括：发热、消瘦、疲劳，可见于90%以上的报道病例，是肿瘤产生过多的白介素-6所致。虽然心脏粘液瘤发生猝死罕见，但它与心脏梗阻或肿瘤冠状动脉栓塞，引起急性血流动力学紊乱有关，肿瘤引起的冠状动脉栓塞更有可能导致猝死。
梗阻性症状多见于较大的肿瘤，包括头晕、呼吸困难、肺水肿和心力衰竭。亦有文献报道大的右心房粘液瘤引起心力衰竭。左房粘液瘤可导致通过二尖瓣的血流阻塞，产生类似二尖瓣狭窄或二尖瓣关闭不全的症状，如本案病例所见。文献曾报道1例较大的左房粘液瘤发病类似二尖瓣狭窄，患者有多次晕厥发作和严重的劳力性的急性肺水肿表现。
另外，有5%的心脏肿瘤发生于一种常染色体显性遗传的综合征，即Carney综合征(carney
