刘云涛 https://jbk.39.net/yiyuanzaixian/bjzkbdfyy/
特发性炎性肌病(idiopathicinflammatorymyopathy,IIM),简称肌炎(myositis),是一组以四肢近端肌肉受累和慢性炎症为突出表现的异质性疾病。
目前IIM分为:皮肌炎(dermatomyositis,DM)、抗合成酶抗体综合征(antisynthetasesyndrome,ASS)、包涵体肌炎(inclusionbodymyositis,IBM)、免疫介导的坏死性肌炎(Immunemediatednecrotizingmyopathy,IMNM)和多发性肌炎(polymyositis,PM)。IIM可累及皮肤、肺脏、关节和心脏等多个系统及器官,而间质性肺疾病(interstitiallungdisease,ILD)是IIM累及肺脏的最常见临床表现。特发性炎性肌病相关间质性肺疾病(idiopathicinflammatorymyopathyassociatedinterstitiallungdisease,IIMILD)是IIM患者致残和致死的重要原因。
年,国内呼吸领域的专家,发表了《特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊断和治疗中国专家共识》,共形成18条推荐意见,其中7条是关于IIMILD诊断和评估的推荐意见,11条是关于IIMILD治疗药物和方案选择的推荐意见,以期规范化诊断和治疗我国IIMILD患者。
在共识(抗纤维化治疗)部分指出:部分IIM-ILD患者肺纤维化,经激素联合免疫抑制剂的治疗,仍然发展为进展性肺纤维化表型。
IIM-ILD患者如在治疗的24个月内,患者FVC占预计值%较基线值相对下降≥10%;或FVC占预计值%较基线值相对下降≥5%,且DLCO占预计值%相对下降≥15%;或FVC占预计值%较基线值相对下降≥5%,且HRCT示肺纤维化加重;或FVC占预计值%较基线值相对下降≥5%,且呼吸症状恶化,或呼吸症状持续恶化,且HRCT示肺纤维化加重;在排除其他原因后,判断为进展性肺纤维化表型。
吡非尼酮具有延缓进展性肺纤维化表型ILD、未分类的进展性间质性肺疾病患者肺功能下降的速度。
共识在部分中指出:对于具有进展性肺纤维化表型的IIMILD患者,推荐在激素联合免疫抑制剂治疗基础上,加用抗肺纤维化药物。
吡非尼酮(以艾思瑞为主要代表药物)具有抗纤维化、抗炎、抗氧化的作用,已被多国批准用于特发性肺纤维化的治疗,是抗纤维化领域的一线用药。基于IIM-ILD患者肺纤维化的病程和特发性肺纤维化存在部分相似之处,该共识推荐使用包括吡非尼酮在内的抗纤维化药物对IIM-ILD患者发生的肺纤维化进行治疗。
赵转华,叶俏,黄慧,等.特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊断和治疗中国专家共识[J].中华结核和呼吸杂志,,45(7):16.
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