本文来源：中华内科杂志,,57(8):-.
暴发性心肌炎（fulminantmyocarditis）是一种起病急骤、进展迅速的特殊类型心肌炎，通常由病*感染引起，患者很快出现严重的血流动力学障碍，出现低血压/心源性休克、心力衰竭（心衰）等，部分伴有致命性心律失常，并可合并呼吸和/或肝、肾衰竭，早期病死率极高。暴发性心肌炎可发生于各个年龄阶段，但多发于青壮年，是青壮年猝死的重要原因，因此社会危害很大。然而长期以来，由于对暴发性心肌炎的发病机制缺乏足够的认识和了解，国内外学界尚没有统一、规范的指导性文献，因此暴发性心肌炎的诊治可谓是"*出各门"。由于缺乏权威的诊断标准，给暴发性心肌炎的流行病学调查带来很大的障碍。同时因为在诊断和治疗上的模糊认识，也导致暴发性心肌炎病死率居高不下。年9月《中华心血管病杂志》发布的"成人暴发性心肌炎诊断与治疗中国专家共识"，虽然还需要进一步完善，但其为暴发性心肌炎的临床诊治提供了规范性的指导性文献，这也是我国学者第一次在国际上系统提出了本病的诊断和救治方案。以下将结合该专家共识，系统性分析暴发性心肌炎临床特征，并重点介绍以生命支持为依托的综合救治方案在暴发性心肌炎临床救治中的应用。
暴发性心肌炎的基础研究进展
病*感染、自身免疫病和药物*物均可以诱发暴发性心肌炎，其中病*性感染最为常见，且难以预见。致病病*种类广泛，但由于检测手段的局限性等原因，仅有10%~20%的急性心肌炎患者在心肌组织中检测到病*基因，主要包括科萨奇病*、细小病*、腺病*和流行性感冒（流感）及副流感病*等。近年来流感病*尤其是高致病性流感病*较常见。病*直接*害可导致心肌细胞的变性、坏死和功能失常。坏死的细胞裂解释放出的病*继续感染其他心肌细胞及组织，导致大量炎症细胞浸润。汪道文教授小组（未发表资料）的基础研究发现，此时释放出大量细胞因子形成炎症性"瀑布"造成二次损害，后者在本病的病理生理改变中具有更重要作用。感染趋化巨噬细胞、淋巴细胞等炎症细胞在心肌间质中浸润，引起细胞*性反应、抗原抗体反应，并释放大量细胞因子和炎症介质导致心肌及全身器官组织损伤。因此，暴发性心肌炎是一种全身的炎症反应，可以侵犯全身多个脏器，但是以心肌损伤最为突出。心脏损伤严重并引起血流动力学障碍（心源性休克），是患者死亡的主要原因。
暴发性心肌炎的诊断
目前，暴发性心肌炎仍然没有确诊的"金标准"，它更多的是一种临床诊断。如果患者在前驱的感染之后很快出现严重心衰、低血压或心源性休克，需要应用正性肌力药物、血管活性药物或机械循环辅助治疗时，可以诊断为暴发性心肌炎。对于任何前来就诊的胸痛、胸闷患者，尤其是伴有病*感染的前驱症状，以血流动力学紊乱或者恶性心律失常为主要表现的患者，应该重点考虑是否是暴发性心肌炎，而不能轻率地诊断为急性心肌梗死，从而贻误最佳的治疗时机。对于在第一时间接触暴发性心肌炎的基层医务工作者而言，如果非常了解暴发性心肌炎的临床特征，其实诊断暴发性心肌炎并不困难，关键是对其有诊断意识。虽然行心肌活检或者心脏磁共振检查可能有助于病情的诊断；但是，大部分患者在急性期由于血流动力学不稳定而难以耐受心肌活检或者心脏磁共振检查。因此在当前情况下，针对暴发性心肌炎患者进行上述检查，存在很大的客观困难。所以，详细的病史采集和细致的体格检查对于暴发性心肌炎的诊断尤为重要。对疑诊暴发性心肌炎的患者，要进行全面和细致的临床特征评估。
牢记暴发性心肌炎的以下几个临床表现，对于诊断暴发性心肌炎很有帮助。
1．心脏功能严重受损：
患者在早期的病*感染症状后数日不好转，反而出现气短、呼吸困难、胸闷或胸痛、心悸等症状，部分患者因晕厥或心肺复苏后就诊。
2．血流动力学紊乱：
血流动力学紊乱是暴发性心肌炎的重要特点，患者往往迅速发生急性左心衰或心源性休克，少数发生晕厥或猝死。心脏泵功能异常导致的心源性休克是其发生低血压的主要原因。
3．病*感染前驱症状：
以呼吸道或者消化道感染症状为主，在上述暴发性心肌炎的典型临床表现之前可持续存在3~5d，患者往往自我诊断为"感冒"或者"拉肚子"，而不会主动求医。这一类型的"感冒"或者"拉肚子"，虽然缺乏诊断特异性，但是大部分患者有一个重要的临床特点，那就是极度乏力、不思饮食，稍微活动则气短、胸闷，这是早期诊断暴发性心肌炎的重要线索。
4．其他脏器受累表现：
暴发性心肌炎可引起多器官功能损害或衰竭，包括肺、肝、肾、凝血功能异常，因此导致患者全身情况急剧恶化。
暴发性心肌炎患者体征也多是继发于其心脏功能严重受损，泵功能衰竭所导致的生命体征不稳定，包括血压低、心率快、呼吸急促、心音低钝、第三心音奔马律，部分患者有发热、意识障碍等。
在暴发性心肌炎的诸多检查项目中，应重点强调心肌损伤标志物[肌钙蛋白I（TnI）]、心衰标志物[B型利钠肽（BNP）或N末端B型利钠肽前体（NT-proBNP）]和心脏超声的检查，因其具有特征性的诊断价值。在所有的暴发性心肌炎患者中都可以检测到心肌损伤标志物TnI、肌酸激酶同工酶，同时心衰标志物BNP或NT-proBNP水平显著增高。上述指标在患者就诊的过程中要动态监测，它们既是诊断指标，也是判断患者预后和转归的重要依据。
心脏超声检查是诊断和评估暴发性心肌炎极为重要的工具。暴发性心肌炎患者多表现为弥漫性室壁运动减低，典型病例可见"蠕动样"心脏搏动，射血分数显著降低，大部分心腔大小正常。但是，由于心脏各个部位炎症程度不同，患者的心脏超声可表现为在弥漫性心室壁运动低下的基础之上局部心肌运动障碍更为显著，而在超声学上表现为节段性室壁运动障碍，酷似心肌梗死的心脏超声表现，应该予以鉴别。
窦性心动过速是暴发性心肌炎的最常见心电图表现，部分表现为短阵室性心动过速，束支传导阻滞或房室传导阻滞。值得警惕的是，部分患者心电图表现酷似急性心肌梗死，呈现导联选择性或者非选择性的ST段弓背向上型抬高。这也是造成误诊的主要原因之一，往往需要借助冠状动脉（冠脉）造影予以鉴别。
对于暴发性心肌炎患者是否应该行冠脉造影检查，长期以来存在较大的争议。虽然冠脉造影可能存在加重暴发性心肌炎病情的风险，医院心血管内科的资料显示，急诊冠脉造影并不增加病死率。行冠脉造影时要特别注意减少造影剂用量。对于和急性心肌梗死确实难以鉴别的患者，冠脉造影检查应尽早进行，因为两种疾病的后续治疗方案区别甚大。
心脏磁共振检查在暴发性心肌炎的诊断中越来越受到重视，对急性心肌炎阳性预测值达到90%以上；但是对于暴发性心肌炎患者，由于病情受限和检查不便从而大大限制了其临床应用。心肌活检是确诊暴发性心肌炎的客观证据，从而受到欧美国家学者的提倡，但是对于暴发性心肌炎来说是否需要行心肌活检应该辩证对待，因患者早期病情危重，一般难以耐受介入下心肌标本获取。
暴发性心肌炎的救治
对于暴发性心肌炎的救治，我国的经验是参照胸痛中心模式，对暴发性心肌炎患者开通绿色通道，同时建立专门的医务人员救治小组，及时接诊治疗。医院，医院建立通畅、良好的转诊途径，充分利用网络平台搭建转诊前的诊断和治疗平台，将患者的诊治阵线前移，有望提高救治存活率。暴发性心肌炎病情严重且复杂，因此不应寄希望于类似急诊介入治疗急性心肌梗死的那种"特效方法"。暴发性心肌炎的救治是按照"成人暴发性心肌炎诊断与治疗中国专家共识"中提出的"以生命支持为依托的综合救治方案"进行救治，即在提供心脏支持基础之上的综合治疗，包括一般治疗（如严格卧床休息、营养支持）和药物治疗，具体包括抗感染、抗病*、大剂量糖皮质激素、丙种球蛋白（必要时加用血浆)、水溶性和脂溶性维生素和血液净化、主动脉内球囊反搏（IABP）及其他对症支持治疗[如临时起搏器植入、呼吸机辅助呼吸和体外膜肺氧合（ECMO）等]，心脏功能无法恢复时可行心脏移植。暴发性心肌炎的管理应该精益求精，十分细致，因此应该着重强调护理工作在暴发性心肌炎救治中的重要作用，团队负责人应该定期对护理团队进行专项培训。
1．严密监测病情演变：
有条件的医疗单位，应将所有暴发性心肌炎患者收入心脏重症监护病房，24h严密监测生命体征和出入液体量，动态检测心肌损伤标志物等各项实验室指标。由于暴发性心肌炎病情变化迅速，最好做到每天一次至多次床边心脏超声检查。
2．积极的对症支持治疗：
绝对卧床休息，减少探视，减少情绪刺激与波动。细致的液体管理对于暴发性心肌炎十分重要，应该量出为入，均匀分布，切忌液体快进快出。改善心肌能量代谢，补充水溶性和脂溶性维生素。适量使用质子泵抑制剂防止应激性溃疡和消化道出血。
3．尽早给予生命支持治疗：
生命支持治疗是暴发性心肌炎"以生命支持为依托的综合救治方案"的中心环节。暴发性心肌炎时心肌受到广泛弥漫性严重损伤，泵功能严重受损，加之肺淤血和肺部炎症损伤，难以维持全身血液和氧的供应。通过生命支持使心脏能够充分休息，在系统治疗情况下恢复心脏功能。生命支持治疗包括循环支持、呼吸支持和肾脏替代3个方面。
（1）循环支持：①IABP：所有血流动力学不稳定（如低血压状态）的暴发性心肌炎患者均应尽早给予IABP治疗。IABP可减少心脏收缩时面临的后负荷，减少心脏做功，增加每搏量，增加前向血流，增加体循环灌注。在暴发性心肌炎血流动力学不稳定患者，可减少血管活性药物使用及使用剂量，帮助患者渡过急性期，医院的经验证明，患者可因此增高收缩压约20mmHg（1mmHg=0.kPa）。我国和国外的临床实践证明，IABP在暴发性心肌炎心肌严重损伤时可产生明显的辅助治疗作用。②ECMO：所有血流动力学不稳定，且在使用IABP后仍然不稳定的暴发性心肌炎患者均应考虑加用ECMO治疗。ECMO与IABP结合使用可明显提高治疗效果。心源性休克、心脏指数小于2.0L·min-1·m-2、血乳酸大于2mmol/L的患者，应积极而且尽早使用ECMO，帮助患者渡过暴发性心肌炎急性期。
（2）呼吸支持：所有暴发性心肌炎患者均应尽早给予呼吸支持治疗。当患者有明显的呼吸急促、呼吸困难时，即使血氧饱和度正常，也应考虑给予呼吸支持，以减轻患者负担和心脏做功。可以选择无创呼吸机辅助通气或气道插管、人工机械通气。
（3）血液净化治疗：所有暴发性心肌炎患者均应尽早给予血液净化治疗。血液净化治疗的主要目的是持续过滤去除*素和细胞因子，尤其是合并肾功能损伤的暴发性心肌炎患者，应早期积极使用。血液净化治疗还可以减轻心脏负荷，保证体内水、电解质及酸碱平衡。血液净化治疗每天应该持续8~12h或更长时间，起始时引血和终止时回血过程必须缓慢，以免诱发循环衰竭和心衰。
4．抗病*治疗：
所有暴发性心肌炎患者均应尽早给予联合抗病*治疗。大部分患者血清学检测并无病*的病原学证据，但是病*感染是大部分暴发性心肌炎起病的始动因素，因此，抗病*治疗应该在临床诊断之后立即使用。目前比较常用的口服抗病*药是神经氨酸酶抑制剂奥司他韦（oseltamivir）、帕拉米韦（peramivir）等。常用的静脉抗病*药物是阿昔洛韦（acyclovir）、更昔洛韦（ganciclovir）等。有研究表明，除了流感病*释放神经氨酸酶对人体造成损伤外，心肌组织也可释放神经氨酸酶，所以用神经氨酸酶抑制剂是有益的，医院的经验也证明了这一点。
5．免疫调节治疗：
所有暴发性心肌炎患者均应尽早给予包括糖皮质激素和丙种球蛋白在内的免疫治疗。
（1）糖皮质激素：糖皮质激素具有抑制免疫反应、抗炎、抗休克、抗多器官损伤等多种作用，可消除变态反应，抑制炎性水肿，减轻*素和炎症因子对心肌的不良影响。可以选择甲泼尼龙静脉滴注，起始剂量为每天~mg，连续使用3~5d后视病情演变减量。
（2）免疫球蛋白：免疫球蛋白不但能中和病*等致病原，而且还能结合于淋巴细胞Fc受体而增加调节T细胞，减少*性T淋巴细胞，从而增加白细胞介素（IL）-10和一氧化氮水平，故具有抗病*和抗炎症损伤的双重作用。早期使用剂量推荐每天20~40g，共使用2d，此后每天10~20g持续应用5~7d。
6．休克的药物治疗：
为生命支持治疗的辅助治疗手段或过渡治疗措施。暴发性心肌炎合并休克时，可在非常必要时短暂使用血管活性药物，以作为IABP或ECMO的过渡性治疗，但切不可长期使用，不然可加重组织缺氧和增加心脏负担。使用多巴胺、阿拉明、去甲肾上腺素一类的药物治疗休克对于暴发性心肌炎患者而言可能是加重病情和促进死亡的重要因素。因此，除非必须，一般不建议使用或者尽量小剂量使用。
7．心律失常的治疗：
针对不同心律失常并结合患者血流动力学状况进行相应处理。部分患者会出现完全性房室传导阻滞而导致心动过缓，可以置入心脏临时起搏器，无条件时可用提高心率的药物如异丙基肾上腺素或阿托品。对于频发的室性心动过速（室速）患者，因影响血流动力学稳定应该予以电复律，不建议长期使用抗心律失常药物，急性期发生室速、心室颤动患者，急性期及病情恢复后均不建议予以植入式心律复律除颤器（ICD）。
暴发性心肌炎早期病死率虽高，但患者一旦渡过急性危险期，长期预后则良好，长期生存率与普通人群接近。另外，患者多为平素身体健康、无器质性心脏病的青壮年，因此，一旦疑诊本病，需高度重视，尽早识别，快速反应，多学科合作，全力救治，帮助患者渡过危险期。"以生命支持为依托的综合救治方案"在临床实践了数年，是实践经验的总结。根据华中科技大学医院汪道文教授团队的经验，它能使暴发性心肌炎的死亡风险由50%以上降低至5%以下，而且远期效果很好。"成人暴发性心肌炎诊断与治疗中国专家共识"是数十位活跃在心脏重症救治领域专家的集体智慧，被证实可以显著降低患者病死率，是具有我国特色的暴发性心肌炎诊治专家共识，对于提高我国医务人员对暴发性心肌炎的临床诊治水平具有重要的指导价值，而且也将为国际同行提供中国方案。
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
