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肌炎、心肌炎、呼吸困难……这些症状因何而来？年3月20-年3月21日，第三届北大风湿免疫热点论坛顺利举行。此次会议中，各种疑难杂症分享不断，医院风湿免疫科高岱医生更是带来了一场精彩的分享。光听这名字——“寝食难安为哪般”，就把人胃口吊得高高的。图1：高岱医生会议发言截图病例简介
主诉：乏力50天，声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳2周。
现病史：50天前出现全身乏力，逐渐进展为对称性近端肢体无力，难以下蹲或站立，颈部肌肉无力，无肌痛。同时出现左例眼睑下垂，伴气短，步行50m需休息，伴咳嗽、咳*色黏痰。
1个月前我院泌尿外科入院，查谷丙转氨酶（ALT）U/L，谷草转氨酶（AST）U/L，肌酸激酶（CK）U/L，CK-MB11ng/ml，肌钙蛋白I（cTnl）1.ng/ml，超敏-C反应蛋白（hs-CRP）47.00mg/L，心电图示完全右東支传导阻滞，房颛伴室早。诊断为“肌炎、心肌炎"，予甲强龙80mgqd静脉输注16d，以及控制心率、保肝、抗炎、护胃、降压等治疗。治疗后肌肉无力有所缓解，复查CKU/L,CK-MB.2ng/ml，cTnl0.ng/nl。
2周前于泌尿外科出院，规律服用泼尼松50mgqd，逐渐出现声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳，仅能服用半流食，大便干燥。为进一步诊治收入我科。患者自发病以来精神差，无法正常进食，睡眠差，尿频、尿急，大便干燥，体重下降15kg。
既往史：膀胱癌病史3年。2型糖尿病病史半年，口服二甲双胍，自诉血糖控制可，遂自行停药。否认高血压病史、肾病病史，年患丙型肝炎，医院就诊，自诉治愈。否认结核传染病史。年输血，否认输血反应。否认食物、药物过敏史。
婚育史：适龄结婚。配偶及1子1女体健。
个人史、家族史无特殊。
入院查体：T36.8℃，P次/分，R18次/分，BP/80mmHg。轮椅推入病房。心肺腹(-)。双手皮肤粗糙脱屑，四肢近端肌力V级，颈部肌力V-级，双侧膝腱，跟腱反射对称引出，双侧Babinski征(-)。双下肢无水肿。根据该患者的病史和体查结果，入院诊断暂拟为：1、肌炎、心肌炎原因待查；2、膀胱癌；3、2型糖尿病；4、病*性肝炎（丙型慢性非活动期）。入院后，给该患者完善了相关的辅助检查：图2：该患者的辅助检查及结果根据辅助检查结果，不难将患者诊断为：1、皮肌炎、多发性肌炎；2、重症肌无力；3、副肿瘤综合征；4、病*性心肌炎。但是，是什么导致了该患者的皮肌炎、多发性肌炎呢？回顾该患者病史，发现其年被诊断为膀胱癌，术后多次复发，且在年后出现膀胱癌肝、肺转移。为控制肿瘤，该患者于年11月开始接受特瑞普利单抗治疗，每次剂量mg。（注：特瑞普利单抗为抗PD-1抗体）也正是在特瑞普利单抗治疗后的一个多月，该患者出现皮肌炎、多发性肌炎的症状。这提示，该患者很可能是PD-1相关肌炎、心肌炎。这是一种由免疫检查点抑制剂所致的免疫相关不良反应。聚焦免疫相关不良反应
一项纳入多患者的研究显示，风湿免疫相关不良反应中，关节炎发生率最高，其次就是肌炎；而肌炎的发生速度最快。
图3：风湿免疫相关不良反应中肌炎的占比和发展速度另外一项纳入例免疫检查点抑制剂相关肌炎患者的研究显示，肌炎一般发生于免疫检查点抑制剂治疗后1个月左右，且心肌炎、重症肌无力的发生率在10%以上。该研究结果也与高岱医生所分享的病例表现一致。图4：一项免疫检查点抑制剂相关肌炎的研究结果通过查阅文献，高岱医生将免疫检查点抑制剂相关肌炎临床表现总结如下：图5：免疫检查点抑制剂相关肌炎的一般临床表现高岱医生指出，最新文献对免疫检查点抑制剂相关肌炎的治疗建议为：肌炎表现严重时，停用免疫检查点抑制剂，考虑使用大剂量激素、静脉注射人免疫球蛋白（IVIg）或血浆置换治疗。但是，高岱医生强调，免疫检查点抑制剂相关肌炎的预后并不乐观，死亡率高达24%。而且，对于这类免疫相关不良反应，风湿免疫科医生的职责应该是帮助肿瘤医生，讨论下一步抗肿瘤治疗。但是，如果肌炎表现严重，停用免疫检查点抑制剂是首要考虑的。因此，免疫检查点抑制剂相关肌炎的研究与探索，仍在路上……
本文首发：医学界风湿与肾病频道
本文作者：大月亮
责任编辑：风禾卡带
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