病例重度肺高压严重右心衰,17mm [复制链接]

病例连载介绍

心衰并不是一个独立的疾病，而是心脏疾病发展的终末阶段，那么，如何有效防治心衰呢？心在线特别推出《心衰·系列病例》，为您解答困惑。每周周四，让我们相约心在线！

为何此例患者房间隔缺损不大，却发生重度肺动脉高压，引起严重右心衰竭？

71岁女性，20余年前开始出现活动后胸闷、气促，医院住院诊治，超声心动图提示“先天性心脏病，房间隔缺损”，经强心、利尿等对症支持治疗后病情好转。20余天前，患者反复出现活动后胸闷、气促，伴有纳差、腹部不适，无胸痛，无黑矇症状，休息可稍缓解。症状逐渐进展，体力活动耐量逐渐减低，平卧时可出现气促，伴双下肢水肿，为求进一步诊治来我院，门诊以“心力衰竭”收住我科。既往患有高血压病史20余年，心房颤动病史10余年。

血压/70mmHg，呈恶病质貌，端坐呼吸。颈静脉怒张。双下肺呼吸音低，双肺可闻及散在湿性啰音。心界不大，心率约86次/分，心律不齐，胸骨左缘第2肋间、剑突下可闻及Ⅲ级收缩期杂音，其余各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹部膨隆，移动性浊音阳性。双下肢重度凹陷性水肿。

NT-proBNP.00pg/ml（参考值＜50pg/ml）。血常规正常。肝肾功能、血浆蛋白、电解质及酸碱平衡正常。胸水常规+生化提示胸水性质为漏出液，胸水病理涂片未见恶性细胞。LDH、ADA无异常增高。

胸、腹电子计算机断层扫描（CT）双肺散在渗出性病变，右肺上叶肺大泡形成，双侧胸腔中量积液，右侧著，心包腔少量积液，心影增大，符合房间隔缺损，中量腹水。超声心动图左房，右心扩大（舒张期右室左右径36mm，收缩期右房左右径53mm，左房左右径43mm），心包腔内见液性暗区（左室后壁后宽8～12mm，右室前壁前宽4～6mm）。房间隔中部回声失落，房间隔缺损直径为17mm，三尖瓣重度反流，跨瓣压差95mmHg，射血分数71％（图1）。

图1

肺动脉CT血管造影（CTA）未见肺栓塞征象，亦未见血管畸形（图2）。

图2

冠状动脉造影冠状动脉发育、起源正常，管腔未见明显狭窄（图3）（图4）。

图3

图4

先天性心脏病继发孔型房间隔缺损肺动脉高压心功能IV级高血压病3级（极高危）心律失常心房颤动

该71岁女性患者出现严重右心衰竭的临床表现，查体呈恶病质貌，同时伴有多浆膜腔积液，因其既往诊断继发孔型房间隔缺损，故起初考虑病因为大型房间隔缺损，但入院后超声心动图发现房间隔缺损径仅17mm，由其导致严重肺动脉高压及右心衰竭与一般临床观察不符，故尚需与下列疾病相鉴别：恶性肿瘤、房间隔缺损合并部分肺静脉异位引流、高血压性心脏病、肺动脉栓塞、缺血性心肌病。进一步完善胸水常规+生化、LDH、ADA检查及胸水病理涂片未见肿瘤相关证据，同时胸、腹CT未见占位性病变，故可初步排除肿瘤可能。通过经胸超声心动图仔细评估及肺动脉CTA检查，未发现患者合并部分肺静脉异位引流。患者自述规律服用降压药物，平时监测血压控制尚可，超声心动图未见心肌代偿性肥厚改变，故高血压性心脏病诊断证据不足。同时，肺动脉CTA未见肺栓塞征象，冠状动脉造影未见冠状动脉明显狭窄，故考虑诊断为继发孔型房间隔缺损致肺动脉高压，最终引起严重右心衰竭。

患者入院后予地高辛口服，去乙酰毛花苷静脉注射强心；呋塞米、螺内酯口服，托拉塞米静脉注射利尿；硝普钠静脉泵入扩血管；福辛普利片降压；行胸腔、腹腔穿刺术抽取胸、腹腔积液及改善预后治疗。患者症状改善不明显，转入重症监护病房，予无创呼吸机辅助通气治疗，此期间患者反复出现非持续性尖端扭转型室速，予胺碘酮静滴后未再发作。待患者症状改善后，择期行右心导管检查及尝试介入封堵术。术中按常规操作行右心导管检查测量右室压、肺动脉压，分别为72/20mmHg、86/18mmHg。后建立通过房间隔缺损至左上肺静脉的输送轨道，送入12F输送鞘及26mm房间隔缺损封堵器进行试封堵（图5），患者无不适表现，肺动脉压降至58/15mmHg，考虑肺动脉高压为动力型，予释放封堵器完成封堵。

图5

术后患者一般情况可，活动耐量增加，六分钟步行距离米，超声心动图评价封堵器位置良好，无残余分流，三尖瓣跨瓣压差53mmHg。1个月后患者门诊随访，一般情况好，运动耐量明显改善，六分钟步行距离米，复查超声心动图可见封堵器位置良好，无残余分流，三尖瓣跨瓣压差76mmHg（图6）。

图6

众所周知，继发孔型房间隔缺损可导致肺动脉高压，出现右心衰竭的临床表现。房间隔缺损引起肺动脉高压的主要因素有缺损大小、手术年龄和缺氧程度，但房间隔缺损直径与肺动脉高压的形成及右心衰竭的发生之间的确切时间关系尚未明了，同时目前对老年人房间隔缺损形成肺动脉高压及发生右心衰竭的特点尚未见系统观察及形成统一的结论。一般而言，成人房间隔缺损其缺损径在5～10mm通常可无明显心脏负荷改变；10～20mm，往往经胸超声心动图可见右心负荷增大改变，但不伴有肺动脉高压；20～30mm，经常可在右心负荷增大基础上出现轻~中度肺动脉高压，少见右心衰竭；30mm以上，常常形成重度肺动脉高压，时常伴发不同程度的右心衰竭，但严重右心衰竭呈恶病质貌，致多浆膜腔积液在临床上罕见。本例中，17mm的房间隔缺损即造成严重肺动脉高压及右心衰竭，在我们经验中尚属少见，考虑到成人疾病构成的复杂性，我们完善相关检查进行鉴别诊断，逐一排除了肝肾疾病、肿瘤、高血压性心脏病、缺血性心肌病、肺栓塞及其他血管畸形，最后诊断考虑肺动脉高压及右心衰竭病因为房间隔缺损，行介入封堵治疗，并获得满意的疗效。至于为何此例患者房间隔缺损不大，却发生重度肺动脉高压，引起严重右心衰竭？我们推测其病理生理机制可能为：虽然房间隔缺损仅为17mm，但整整71年持续的左向右分流使肺动脉长时间处于肺血流量增加状态，肺小动脉持续收缩、痉挛导致肺血管重构，引起肺动脉高压。水滴石穿，其累积效应最终导致严重肺动脉高压及右心衰竭。同时，高血压病、心房颤动导致的左室顺应性减弱，左室舒张末压升高，左房压力升高，使左向右分流增加，加重右心负荷，参与并加速重度肺动脉高压形成及严重右心衰竭发生。值得注意的是，本例患者可能恰恰因为房间隔缺损小，虽存在重度肺动脉高压，但肺血管尚未发生严重病变，故封堵后临床效果良好。

1.老年患者即使房间隔缺损不大也可能形成重度肺动脉高压及发生严重右心衰竭，一些引起左室顺应性降低的因素如体循环高血压等可能加速这一进程，提示即使无症状的房间隔缺损患者也应早期积极干预治疗，对部分患者即使存在重度肺动脉高压，可能仍未丧失手术机会。2.因老年人房间隔缺损的特殊性，在今后临床工作中还应更多的进行系统观察和总结其与肺动脉高压及右心衰竭的时间关系和发病特点，以期为老年人房间隔缺损规范化诊治提供借鉴。

病例提供：医院陈关良方小丽蔡兴赳李海嵘

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