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患者女性，61岁，女性，反复活动后胸闷、气短8年，医院诊断为“扩张性心肌病，心力衰竭”，年4月，医院行CRT-D治疗，术后第三天因膈肌刺激关闭左室起搏，心衰进行性加重。年7月因医院行射频消融治疗，术后随访无房颤发作，但胸闷、气短症状仍反复，多次医院住院。年11月因胸闷、气短加重，缓慢行走即有症状，伴纳差、乏力来我院就诊。
既往史：
既往体健，否认高血压、糖尿病、冠心病史，医院行冠脉造影未见异常。无烟酒嗜好。
入院查体：
T36.40C，P72次/分，R20次/分，BP94/70mmHg，慢性病容，查体合作，两肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心界向左侧扩大，心音低钝，心率72次/分，律齐，二尖瓣听诊区可闻及3/6级收缩期杂音。腹部查体未见异常，双下肢无浮肿。
辅助检查：
心肌酶，心肌酶、肌钙蛋白正常，NT-proBNPpg/ml，肝功能正常，肌酐.2ummol/L。
心电图：
窦性心律，I度房室传导阻滞，完全性左束支传导阻滞（图1）。
心脏彩超：
左房（LA）43mm，右房（RA）33mm，右室（RV）30mm，左室舒张末期内径（LVEDD）78mm，左心室射血分数（EF）30%。
图1：体表心电图
入院诊断：
患者入院后详细询问病史，家族中无类似疾病患者，否认高血压、冠心病等病史，曾行冠脉造影检查未见狭窄病变，诊断为扩张型心肌病。
诊疗经过：
入院后强化心衰“金三角”（β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂/血管紧张素II受体拮抗剂、醛固酮受体拮抗剂）及强心、利尿等药物治疗，仍有心衰症状。患者心电图示I度房室传导阻滞（PRms），完全性左束支传导阻滞（LBBB），QRSms，有明确心脏再同步化治疗适应症。考虑患者既往4年前医院植入三腔起搏器，但左室电极位置不佳，术后3天即因膈肌刺激关闭，为进一步改善心衰症状及预后，建议行起搏器电极重置。
考虑到既往手术情况，再次植入存在一定困难，故请哈特瑞姆相关专家会诊，制定如下手术方案：1.结合既往手术情况，左心室电极植入有困难，可先尝试希浦氏系统起搏；2.患者存在房室传导阻滞及左束支阻滞，且左心室明显扩大，不排除存在希浦氏系统病变可能。若希浦氏系统植入效果不理想，再尝试与左心室电极优化；3.患者目前左心室电极位置不理想，且存在膈肌刺激，必要时尝试左心室电极重置，旧电极拔除；4.为提高左心室电极反应性，必要时尝试左心室多部位起搏。经与患者及家属沟通后，患者同意手术。
年11月24日，医院陈学颖主任为患者进行了起搏器“修理”工作，术中测试发现患者A-H间期80ms（正常：45-ms），H-V间期ms（正常：35-55ms），显著延长，提示存在希浦氏系统病变。术中由近及远标测，至希浦氏系统远端，相对最理想位置，P（浦肯野电位）至QRS25ms。起搏时SP（刺激至P电位）50ms，V5导联达峰时间ms，QRS波群时限ms，阈值1.0V/0.5ms，阻抗欧姆（图2）。
患者QRS时限虽有所缩短，但不理想，遂尝试进行左心室电极重置及优化。行冠状静脉造影发现，患者心大静脉存在明显迂曲，电极植入困难，经多次尝试最终将左心室四极电极植入左室侧静脉理想位置，尝试拔除旧的左心室电极未成功，进行尾端包埋。电极连接起搏器（希浦氏系统电极接除颤电极的起搏孔），将希浦氏系统电极与左心室电极优化，QRS时限缩短至ms（图3，4）。
患者术后心衰症状显著改善，3个月后复查，起搏参数稳定，心脏彩超：LA38mm，RA31mm，RV30mm，LVEDD73mm，EF39%，较术前左房、左室缩小，射血分数提高。胸片显示：心影缩小。术后11个月心脏彩超示LVEDD缩小至66mm，EF升至40%，胸片示心胸比0.51（图5）。
图2：起搏时心内电图，P-QRS25ms，SP50ms，达峰ms，QRSms。
图3：起搏器更换术后影像。
图4：希浦氏系统起搏与左室电极起搏优化后心电图。
图5：术前术后心胸比
充血性心力衰竭是各种心脏疾病的终末阶段，约1/3患者存在QRS波群时限延长，提示可能存在心室内激动及收缩的不同步。对于存在显著心室收缩不同步的患者，临床研究结果显示，心脏再同步化治疗（CRT）可以改善心室收缩同步性，减轻二尖瓣反流，改善患者心衰症状和生活质量，提高远期生存率。基于以上结果，目前指南推荐对于优化药物治疗基础上仍有心衰症状的患者，如左心室射血分数≤35%，QRS时限≥ms，存在完全性左束支传导阻滞（LBBB），应进行CRT治疗（推荐级别Ia）。
CRT治疗传统方式是植入三腔起搏器，分别将电极植入右心房、右心室和左心室（通常通过冠状静脉将电极置于左心室侧壁区域），通过调整电极间的激动时间，达到改善房室及心室同步性的目的。该患者虽经优化药物治疗，仍有显著心衰症状，心电图呈一度房室传导阻滞，LBBB图形，QRS时限ms，有CRT治疗适应症。患者年进行了CRT治疗，但左心室电极植入位置不佳，并存膈肌刺激，术后关闭了左心室电极。入院后经专家会诊讨论决定为患者行起搏器电极重置术。
根据患者情况，首先尝试行希浦氏系统起搏。该方法是将起搏器电极与希浦氏系统（包括希氏束、左束支甚至更远的分支系统）连接，刺激信号通过自身传导系统下传，被认为是目前最生理的起搏方式。年，Narula教授首次报道在人体内进行希浦氏系统起搏，可以产生正常的心室激动。之后相继有学者报道，采用希氏束起搏可以纠正左束支、右束支甚至分支传导阻滞，并提出希氏束内传导束可能存在功能性的“纵向分离”，故起搏希氏束远端可以纠正束支或分支的阻滞。年Deshmukh教授首次报道采用希氏束起搏技术进行永久起搏器植入。年医院的*伟剑教授报道了左束支起搏亦可纠正LBBB，并发现这种起搏方式阈值更低，电极更稳定。目前随着电极和输送鞘管等器械的发展和起搏技术的不断进步，该技术被快速普及推广。在年中国心力衰竭诊断和治疗指南以及美国心动过缓和心脏传导延迟管理指南中均推荐希浦氏系统起搏用于CRT治疗失败或者需高比例（40%以上）心室起搏的心功能不全患者。
该患者既往植入CRT失败，故本次手术首先尝试希浦氏系统起搏治疗。术中标测发现患者H-V间期显著延长，提示存在希浦氏系统病变。自近端向远端标测、起搏过程中发现，沿分支区域可以记录到P电位，但均存在延迟，且起搏阈值高，最终经反复尝试，在分支区域找到相对理想位置，P-QRS25ms，起搏阈值阻抗尚可，QRS缩短至ms。该结果（QRS仍然很宽）虽较术前有所改善，但结果不理想。
影响希浦氏系统起搏成功与否的因素，除了患者心脏解剖、术者经验、器材等因素之外，发生阻滞的病变部位，即起搏部位能否跨越病变也是影响手术成功与否的关键。通常情况下，对于窦房结或房室结病变患者，采用希浦氏起搏多能获得成功。对于束支或分支传导阻滞患者，如病变部位在希氏束内，起搏希氏束远端也可以纠正传导阻滞。目前临床研究及实践应用最多的是通过希浦氏系统起搏纠正左束支阻滞，恢复心脏激动同步性，改善心脏功能。Upadhyay等最近发表的一篇文章，对体表心电图呈现典型LBBB患者，分析了传导阻滞发生的具体位置，发现左束支阻滞患者中，绝大多数患者激动阻断部位位于希氏束或者左束支内（分别为46%，18%），通过希氏束远端起搏可以使部分患者左束支阻滞得到纠正（两组纠正率分别为94%，62%）。另外有36%的患者左室间隔可以记录到完整的浦肯野电位，但希氏束远端起搏均不能纠正左束支阻滞，提示阻滞部位在束支以远。
患者希浦氏系统起搏QRS仍然很宽，为进一步改善心脏同步性，重置左心室电极，进行多部位起搏，与希浦氏起搏电极优化，QRS缩短至ms。术后患者心衰症状明显改善，3个月复查各起搏参数稳定，心脏明显缩小，心功能改善，院外随访活动耐量增加，基本恢复日常生活。
总结：心脏再同步化治疗是心衰合并LBBB患者治疗的重要措施之一，临床证据显示CRT治疗可降低患者死亡率，改善患者心功能和生活质量。目前CRT治疗方法包括植入心脏三腔起搏器或者进行希浦氏系统起搏治疗。三腔起搏器是传统的CRT方法，有很多临床试验证据支持，但因受到冠状静脉解剖和左心室侧壁心肌反应性等因素限制，约1/3患者无反应或效果不佳。希浦氏系统起搏是最近20年出现的新技术，起搏方式更加生理，从临床观察和一些试验结果来看，对血流动力学和心功能改善效果更好，但尚缺乏大规模临床试验证据结果，长期安全性、有效性不明确。此外希浦氏系统起搏能否成功也受到阻滞部位、传导束病变情况等因素影响。在某些情况下（例如本例患者）两种方法彼此结合、优化，可以起到更好的疗效。
参考文献
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[2]NarulaOS,ScherlagBJ,SametP.Pervenouspacingofthespecializedconductingsysteminman:HisbundleandA-Vnodalstimulation.Circulation.;41:77–87.
[3]EL-SherifN,Amat-Y-LeonF,SchonfieldC,etal.NormalizationofbundlebranchblockpatternsbydistalHisbundlepacing.Clinicalandexperimentalevidenceoflongitudinaldissociationinthepathologichisbundle.Circulation.;57:-.
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[5]HuangW,SuL,WuS,etal.Anovelpacingstrategywithlowandstableoutput:pacingtheleftbundlebranchimmediatelybeyondtheconductionblock.CanJCardiol.;33:.e1–e3.
[6]UpadhyayGA,CherianT,ShatzDY,etal.Intracardiacdelineationofseptalconductioninleftbundlebranchblockpatterns:mechanisticevidenceofleftintra-hisianblockcircumventedbyhispacing.Circulation.PubDate:-04-16,DOI:10./CIRCULATIONAHA...
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